Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Η πέμφιγα είναι βαριά και χρόνια αυτοάνοσος νόσος που προσβάλλει το δέρμα και τους βλεννογόνους. Στις μισές των περιπτώσεων τα πρώτα συμπτώματα εκδηλώνονται στο στόμα.

Παθογένεια

Η πέμφιγα υπάγεται στα αυτοάνοσα νοσήματα. Σε αυτά τα νοσήματα ο οργανισμός δεν αναγνωρίζει ως δικά του κάποια συστατικά των ιστών του και προσπαθεί να τα καταστρέψει. Στη συγγεκριμένη νόσο ο οργανισμός «επιτίθεται» στην ουσία που βρίσκεται ανάμεσα στα κύτταρα (επιθηλιακά κύτταρα) του δέρματος και την κατραστρέφει.

Κλινική εικόνα

Η πέμφιγα κλινικά διακρίνεται σε 4 τύπους: την κοινή, την βλαστική, την φυλλώδη και την ερυθηματώδη (σύνδρομο Senear-Usher). Η κοινή και η βλαστική πέμφιγα αποτελούν τις συχνότερες και τις βαρύτερες μορφές της νόσου και προσβάλλουν κατ’ εξοχήν το εσωτερικό του στόματος, ενώ οι άλλοι δύο τύποι προσβάλλουν κυρίως το δέρμα και σπάνια το στόμα. Η κοινή πέμφιγα που είναι και η πιο συχνή, εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες άνω των 30 ετών. Ξεκινάει αθόρυβα με τη δημιουργία φυσαλίδων μέσα στο στόμα που σχεδόν αμέσως σπάνε δημιουργώντας έτσι πληγές (εξελκώσεις) που είναι επώδυνες. Οι εξελκώσεις αυτές έχουν την τάση να επεκτείνονται καταλαμβάνοντας με αυτό τον τρόπο μεγάλη επιφάνεια. Οι αλλοιώσεις αυτές εντοπίζονται στην οροφή (μαλακή και σκληρή υπερώα) και το έδαφος του στόματος, στα πλάγια τοιχώματα της στοματικής κοιλότητας, στη γλώσσα και στη μέσα επιφάνεια των χειλιών. Μερικές φορές επεκτείνονται μέχρι τον φάρυγγα ή τον λάρυγγα με αποτέλεσμα η λήψη τροφής να γίνεται δύσκολα. Η νόσος στις μισές των περιπτώσεων ξεκινά από το στόμα και μετά από κάποιο διάστημα επεκτείνεται και στο δέρμα.

Διάγνωση

Η διάγνωση με βάση την κλινική εικόνα είναι δύσκολη γι’ αυτό είναι απαραίτητες ιστολογικές και κυτταρολογικές εξετάσεις. Η έγκαιρη διάγνωση έχει μεγάλη σημασία γιατί κάνει τη θεραπεία πιο εύκολη.

Αντιμετώπιση

Φάρμακα επιλογής είναι τα κορτικοστεροειδή (πρεδνιζόνη) και τα ανοσοκατασταλτικά (methotrexate). Η θεραπεία της πέμφιγας είναι δύσκολη και μακροχρόνια. Πλήρης ίαση δεν επιτυγχάνεται.

Διαβάστε επίσης

• Φυλλώδης Πέμφιγα