Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Κακοήθης όγκος από το νεφρικό παρέγχυμα. Ο μέσος όρος ηλικίας εμφάνισης είναι τα 3 χρόνια. Ο όγκος μπορεί να εντοπίζεται στο ένα νεφρό ή και στους δύο νεφρούς ή να είναι πολυεστικός. Συνυπάρχει με συγγενείς ανωμαλίες όπως συγγενείς ανωμαλίες του ουροποιητικού, ημιυπερτροφία, ανιριδία, σύνδρομο Drush (ψευδοερμαφροδιτισμός και νεφρική νόσος που καταλήγει σε βαρειά νεφρική ανεπάρκεια).
Επίσης παρατηρείται οικογενής προδιάθεση (από πατέρα σε γιο).

Κλινική εικόνα

Το πρώτο εύρημα αρχικά είναι ψηλαφητή μάζα σε παιδί προσχολικής ηλικίας, ομαλή, ανώδυνη, μη κινητή κάτω από το πλευρικό τόξο που δεν ξεπερνά τη μέση γραμμή. Κάποια παιδιά μπορεί να εμφανίσουν υπέρταση ή αιματουρία. Στη συνέχεια εκδηλώνεται πόνος, πυρετός και αναιμία λόγω της τήξης του όγκου και της αιμορραγίας εντός αυτού. Αν ο όγκος ραγεί τότε έχουμε εικόνα οξείας κοιλίας.

Σε παιδιά με μεταστάσεις ακούγεται φύσημα στην καρδιά, υπάρχει σπληνο-ηπατο μεγαλία, ασκίτης, διάταση των φλεβών της κοιλιάς (επίφλεβο) και κιρσοκήλη.

Διάγνωση

Η αξονική τομογραφία δίνει αρκετές πληροφορίες σχετικά με τη σύσταση του όγκου, την προέλευσή του, αν υπάρχουν μεταστάσεις ή όγκος και στον άλλο νεφρό.

Η α/α θώρακος θα δείξει αν υπάρχουν μεταστάσεις ενώ η α/α κοιλίας θα δείξει γραμμμοειδείς αποτιτανώσεις.
Το U/S θα δείξει εάν η μάζα είναι κυστική ή συμπαγής.

Αντιμετώπιση

Εχει σκοπό τη σταδιοποίηση του όγκου και την αφαίρεσή του. Η εγχείρηση γίνεται με μεγάλη τομή για να διευκολύνεται ο έλεγχος όλης της κοιλίας και η ευχερής αφαίρεση του ευμεγέθους όγκου.

Πρόγνωση

Εχουν εξαιρετικά καλή πρόγνωση, η οποία έχει βελτιωθεί με ταυτόχρονη χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία για τα πιο προχωρημένα στάδια.

Διαβάστε επίσης

• Μικρότερος όγκος εγκεφάλου αλλά πιο πυκνά τα κύτταρα στις γυναίκες
• ΓΙΓΑΝΤΟΚΥΤΤΑΡΙΚΟΣ ΟΓΚΟΣ
• Ογκος κύησης