Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι ο πιο συνηθισμένος ενδοκοιλιακός όγκος των βρεφών. Το 90% αφορά παιδιά έως 8 ετών, ενώ τα μισά παιδιά έχουν ηλικία έως 2 χρόνια. Ο όγκος αυτός προέρχεται από την αγκύλη των συμπαθητικών γαγγλίων και εντοπίζεται στην κοιλιά και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, στο μεσοθωράκιο, στον τράχηλο, στην πύελο. Οι θέσεις αυτές αποτελούν σημεία μετανάστευσης των αρχέγονων νευρικών κυττάρων.

Κλινική εικόνα

Το παιδί παρουσιάζει αδυναμία ανάπτυξης, απώλεια βάρους, αναιμία (από εισβολή όγκου στο μυελό των οστών), πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις. Επίσης λόγω της παραγωγής ορμονών (κατεχολαμινών) από τον όγκο μπορεί να εκδηλωθούν υπέρταση, έξαψη, ιδρώτας, ερεθιστικότητα. Ειδικά συμπτώματα ανάλογα με την εντόπιση είναι αναπνευστική δυσχέρεια, δυσφαγία (στο μεσοθωράκιο), μάζα στον τράχηλο που μπορεί να μπερδευτεί με λεμφαδένα (στον τράχηλο), νευρολογικά συμπτώματα (από πίεση του νωτιαίου μυελού), απόφραξη του εντέρου, ουρητήρα, των λαγόνιων αγγείων (στην πύελο), μάζα ψηλαφητή (στην κοιλιά).
Τέλος αν ο όγκος έχει δώσει μεταστάσεις εκδηλώνονται συμπτώματα από τα οστά του κρανίου (μάτια του Πάντα), από τα μακρά οστά (δυσχέρεια βάδισης), από τους πνεύμονες, τον εγκεφαλο, το ήπαρ (ηπατοσπληνομεγαλία).

Διάγνωση

Γίνεται με το ιστορικό και τη φυσική εξέταση. Η γενική αίματος, οι ηπατικές δοκιμασίες και τα προϊόντα κατεχολαμινών στα ούρα βοηθούν στη διάγνωση. Επίσης χρήσιμα είναι η CT, το σπινθηρογράφημα οστών (για μεταστάσεις), η MRI (για εμπλοκή αγγείων) και το μυελόγραμμα.

Αντιμετώπιση

Η χειρουργική αντιμετώπιση έχει τριπλό χαρακτήρα. Μπορεί να είναι
– θεραπευτική (αν είναι δυνατό να βγει όλος ο όγκος)
– διαγνωστική (όταν υπάρχουν μεταστάσεις, γίνεται στο σημείο που είναι πιο εύκολα προσπελάσιμο)
– παρηγορητική

Σαν βασική αρχή της χειρουργικής θεραπείας είναι να αφαιρεθεί πλήρως ο όγκος χωρίς να θυσιαστούν όργανα ζωτικής σημασίας.

Συμπλήρωματικά της εγχείρησης χρησιμοποιούνται η ακτινοβολία (μόνο στα πλαίσια μεταμόσχευσης μυελού των οστών, σε μεταστάσεις στα οστά), κυρίως όμως η χημειοθεραπεία, η μεταμόσχευση μυελού των οστών, καθώς και η χορήγηση μονοκλωνικών αντισωμάτων κατά των κυττάρων του νευροβλαστώματος.

Πρόγνωση

Είναι καλύτερη στα μικρά παιδιά (κάτω του έτους) και εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.