Πυλαία υπέρταση

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Πυλαία υπέρταση είναι η αύξηση της πίεσης μέσα στο πυλαίο σύστημα, οπότε το αίμα αντί να προωθείται στο πυλαίο φλεβικό σύστημα, παρακάμπτει το ήπαρ και καταλήγει στις συστηματικές φλέβες (άνω και κάτω κοίλη), μέσω των πυλαιοσυστηματικών αναστομώσεων. Τότε αυτές διευρύνονται και ανάλογα με τη θέση σχηματίζονται, στο οισοφάγο (οι κιρσοί του οισοφάγου), στο ορθό (οι αιμορροΐδεες), στο υποδόριο (η διεύρυνση των υποδόριων φλεβών – κεφαλή της μέδουσας).

Ανατομία

Το φλεβικό αίμα του παγκρέατος, του σπλήνα και του γαστρεντερικού σωλήνα, από τον κατώτερο οισοφάρο έως την άνω μοίρα του ορθού, καταλήγει στο πυλαίο φλεβικό σύστημα, το οποίο μεταφέρει αυτό το φλεβικό αίμα στο ήπαρ, με την πυλαία φλέβα. Εκεί, στο ήπαρ, το αίμα διέρχεται από το τριχοειδικό σύστημα της πυλαίας και τελικά με τις ηπατικές φλέβες εκβάλλει στην κάτω κοίλη φλέβα (συστηματική κυκλοφορία).
Υπάρχουν όμως και περιοχές των οποίων το φλεβικό αίμα αποχετεύεται κατευθείαν στην άνω και κάτω κοίλη φλέβα (συστηματική κυκλοφορία) κι επικοινωνούν με το πυλαίο σύστημα σε τρεις θέσεις, που είναι οι πυλαιοσυστηματικές αναστομώσεις. Αυτές είναι το κατώτερο μέρος, του οισοφάγου, το ορθό και οι υποδόριες φλέβες του κοιλιακού τοιχώματος.

Αίτια πυλαίας υπέρτασης

– Αίτια που περιλαμβάνουν αυξημένη αντίσταση στη ροή του αίματος στην πυλαία φλέβα:

Α. Προ-ηπατικά
1. Συγγενής ατρησία ή στένωση πυλαίας φλέβας
2. Θρόμβωση πυλαίας
3. Θρόμβωση σπληνικής φλέβας
4. Εξωτερική πίεση (από όγκους κλπ)

Β. Ηπατικά
1. Κίρρωση (αλκοολική, χολική, μετανεκρωτική, αιμαχρωμάτωση)
2. Οξεία αλκοολική νόσος ήπατος
3. Συγγενής ηπατική ίνωση
4. Ιδιοπαθής πυλαία υπέρταση
5. Σχιστοσωμίαση

Γ. Μεθηπατικά
1. Σύνδρομο Budd-Chiari
2. Συσφιγκτική περικαρδίτιδα

– Αίτια που περιλαμβάνουν αυξημένη αιματική ροή εντός της πυλαίας

Α. Αρτηριο-φλεβώδης επικοινωνία

Β. Αυξημένη ροή στη σπληνική φλέβα
1. Σύνδρομο Banti
2. Σπληνομεγαλία

Εκδηλώσεις πυλαίας υπέρτασης

Α.Κιρσοί οισοφάγου
Υπολογίζεται ότι το 30% των κιρρωτικών ασθενών με κιρσούς οισοφάγου θα αιμορραγήσουν μέσα στα πρώτα 2 χρόνια της διάγνωσης. Αρχικά το φλεβικό πλέγμα που βρίσκεται υποβλεννογονίως, διατείνεται (φουσκώνει). Στη συνέχεια οι φλέβες παύουν να καλύπτονται από το βλεννογόνο και υποβλεννογόνιο χιτώνα και προβάλλουν εκτεθειμένες εντός του οισοφάγου ή στην καρδιά του στομάχου (τμήμα του στομάχου δίπλα στην οισοφαγο-γαστική ένωση). Οι εκτεθειμένες φλέβες διαβρώνονται από την οισοφαγίτιδα και αιμορραγούν.

Οξεία αιμορραγία
Στα παιδιά συνήθως η αιμορραγία από τους κιρσούς οισοφάγου. Είναι και η πρώτη κλινική εκδήλωση της πυλαίας υπέρτασης. Στους ενήλικες αποτελεί το 25-33% της αιμορραγίας του ανώτερου πεπτικού.

Αντιμετώπιση συντηρητική
Η αντιμετώπιση της αιμορραγίας γίνεται με έναν από τους ακόλουθους τρόπους
-Τοποθέτηση ρινογαστρικού σωλήνα Sengstaken-Blakemore (S.B.), ο οποίος στην πορεία του έχει 2 αεροθαλάμους (μπαλόνια), ένα στον οισοφάγο και ένα στο στομάχι. Η διάταση των αεροθαλάμων με κατάλληλη πίεση προκαλεί πίεση των αιμορραγούντων κιρσών και διακοπή της αιμορραγίας.
– Απολίνωση των αιμορραγούντων κιρσών ή ένεση σκληρυντικών ουσιών διαμέσου ενδοσκοπίου
– Ενδοφλέβια χορήγηση βαζοπρεσσίνης ή σωματοστατίνης, που μειώνουν την αιματική ροή στην πυλαία κατά 40%.

Χειρουργική αντιμετώπιση επείγουσα
1. Απολίνωση κιρσών οισοφάγου και εκτομή τμήματος οισοφάγου που αιμορραγεί. Ο οισοφάγος διανοίγεται με κοιλιακή ή θωρακική τομή, εντοπίζονται οι αιμορραγούσες φλέβες και απολινώνονται. Αλλες φορές με ειδικό μηχάνημα (κυκλικός αναστομωτήρας), αφαιρείται ένας δακτύλιος οισοφάγου που αιμορραγεί και αποκαθίσταται η συνέχειά του.
2. Επείγουσα πυλαιοσυστηματική παράκαμψη. Η επέμβαση έχει ποσοστό επιτυχίας 95% (στο να σταματήσει την αιμορραγία). Το ποσοστό θανάτων εξαρτάται από την κατάσταση της ηπατικής λειτουργίας του αρρώστου και από τις επιπτώσεις της αιμορραγίας στη λειτουργία της καρδιάς, των πνευμόνων και των νεφρών. Ασθενείς με βαρειά εγκεφαλοπάθεια και ασκίτη, δεν πρέπει να υποβάλονται σε τέτοια επέμβαση γιατί δεν έχουν ελπίδες επιβίωσης.

Για την ενεργό αιμορραγία από κιρσούς συνιστάται η τελικοπλάγια πυλαιοσυστηματική παράκαμψη, δηλαδή όλο το αίμα της πυλαίας εκτρέπεται στην κάτω κοίλη φλέβα. Για τις μη επείγουσες περιπτώσεις, προτιμάται η εγχείρηση Warren (περιφερική σπληνονεφρική παράκαμψη).

Αλλες επεμβάσεις είναι η πλαγιοπλάγια πυλαιοσυστηματική παράκαμψη, κυρίως σε οξεία αιμορραγία ασθενών με ασκίτη ή σύνδρομο Budd-Chiari.

Β. Ασκίτης
Είναι η αύξηση του υγρού εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας. Ο μηχανισμός εμφάνισής του στην πυλαία υπέρταση δεν είναι ξεκάθαρος. Συμβάλλουν η υπολευκωματιναιμία, η χαμηλή ωσμωτική πίεση του ορού, καθώς και η επιβάρυνση (παρακώλυση) της φλεβικής ηπατικής ροής.

Αντιμετώπιση
Περιλαμβάνει ανάπαυση, μειωμένη λήψη άλατος, αποκατάσταση καλίου, διατροφική ενίσχυση. Χορηγούνται διουρητικά και ανταγωνιστές αλδοστερόνης. Δεν ενδείκνυται η συνεχής παρακέντηση του ασκιτικού υγρού. Σε περιπτώσεις που δεν ανταπορκίνονται στη συντηρητική αγωγή, γίνονται παρακάμψεις που οδηγούν το ασκητικό υγρό στη φλεβική κυκλοφορία.

Γ. Υπερσπληνισμός
Η αύξηση των ορίων του σπληνός παρατηρείται στην πυλαία υπέρταση, με επακόλουθο πολλές φορές και τον υπερσπληνισμό (αυξημένη λειτουργία σπληνός). Δεν ενδείκνυται σπληνεκτομή.

Δ. Εγκεφαλοπάθεια – Κώμα
Σπάνια συμβαίνει σε ασθενείς με πυλαιοσυστηματική παράκαμψη, εάν δεν συνυπάρχει ηπατοκυτταρική δυσλειτουργία. Εκδηλώνεται με διαταραχές συνείδησης, αντανακλαστικών και κινητικότητας, που προοδευτικά μπορεί να οδηγήσει σε κώμα. Οφείλεται στην υπεραμμωνιαιμία δευτεροπαθής, λόγω των πυλαιοσυστηματικών παρακάμψεων.

Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει
1. Περιορισμό στη λήψη πρωτεϊνών
2. Ελεγχο της αιμορραγίας από τους κιρσούς
3. Χορήγηση αντιβιοτικών (νεομυκίνης)
4. Παγίδευση της αμμωνίας του εντερικού αυλού (λακτουλόζη)

Εγχειρήσεις για τη πυλαία υπέρταση

1. Επεμβάσεις για την αντιμετώπιση της αιμορραγίας από κιρσούς.

Αυτές περιλαμβάνουν την απολίνωση των αιμορραγούντων κιρσών δια του οισοφάγου και οισοφαγεκτομή. Ο έλεγχος της αιμορραγίας είναι προσωρινός, αφού οι μισοί από τους κιρρωτικούς ασθενείς θα ξανααιμορραγήσουν. Η εγχείρηση Sugiura περιλαμβάνει την εκτομή του τμήματος του οισοφάγου με τους κιρσούς, απολίνωση των αγγείων του κατώτερου οισοφάγου και στομάχου, σπληνεκτομή και βαγοτομή (διατομή πνευμονογαστρικών) με ή χωρίς παροχέτευση. Η επέμβαση έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας και υποτροπής της αιμορραγίας.

2. Επεμβάσεις που μειώνουν την πίεση στην πυλαία κυκλοφορία.

Αυτές έχουν σκοπό να παρακάμψουν το αίμα της πυλαίας είτε πλήρως είτε μερικώς. Η τελικοπλάγια πυλαιοσυστηματική παράκαμψη παρεκτρέπει όλο το αίμα της πυλαίας στην κάτω κοίλη φλέβα, χωρίς αυτό να διέρχεται από το ήπαρ.
Η πλάγιο-πλάγια πυλαιοσυστηματική παράκαμψη παρεκτρέπει το αίμα προς την κάτω κοίλη εν μέρει, ενώ επιτρέπει ένα άλλο μέρος να διέρχεται μέσω του ήπατος.
Η περιφερική σπληνονεφρική παράκαμψη (εγχείρηση Warren) γίνεται επιλεκτικά για κιρσούς οισοφάγου, ‘αδειάζοντας’ τη σπληνική φλέβα στη νεφρική, με ανέπαφο το υπόλοιπο πυλαίο σύστημα.

Διαβάστε επίσης

Μαρία Κοπανίδη

Ειδική Παιδοχειρουργός