Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Ονομάζεται η φλεγμονή του εντέρου του πρόωρου συνήθως νεογνού, που εκδηλώνεται με ευρύ φάσμα κλινικών συμπτωμάτων, από ήπια έως πολύ σοβαρά, που αντανακλούν την σοβαρότητα, την πρόγνωση και την εξέλιξη της νόσου.

Συχνότητα

1-5% των εισαγωγών των νεογνών στις Μονάδες Εντατικής Θεραπείας. Είναι νόσος της συγχρονης εποχής, μιας που τις τελευταίες μόνο δεκαετίες υπάρχουν οι Μονάδες Εντατικής Θεραπείας για την υποστήριξη των πρόωρων.

Παράγοντες που συσχετίζονται με ΝΕΚ

1. Ηλικία κύησης. Ο μέσος όρος ηλικίας κύησης στα νεογνά που παρουσιάζουν ΝΕΚ είναι 31 εβδομάδες. Οσο μεγαλύτερη είναι η διάρκεια κύησης τόσο νωρίτερα εκδηλώνεται η ΝΕΚ
2. Βάρος γέννησης. Οσο πιο μεγάλο το βάρος της γέννησης τόσο μικρότερη η πιθανότητα για ΝΕΚ
3. Σίτιση. Ο θηλασμός απομακρύνει την πιθανότητα εμφάνισης ΝΕΚ. Αντιθέτως η σίτιση με υπερωσμωτικά διαλύματα αυξάνει την πιθανότητα για ΝΕΚ
4. Φάρμακα (όπως ξανθίνες, κοκαΐνη, ινδομεθακίνη) αυξάνουν την πιθανότητα για εμφάνιση της ΝΕΚ.

Παθογένεια

Ολοι οι παραπάνω παράγοντες, ο κάθε ένας με το δικό του τρόπο ξεχωριστά, συμβάλλουν στην καταστροφή του ‘αμυντικού συστήματος’ του εντερικού βλεννογόνου (= εντερικός φραγμός), βοηθούν στον πολλαπλασιασμό των μικροβίων από στάση και οδηγούν τελικά στην εγκατάσταση της ΝΕΚ. Στο τοίχωμα εντέρου ξεκινά μία σειρά βλαβών που ξεκινά από εντοπισμένη ισχαιμία και μπορεί να φτάσει σε νέκρωση όλου του τοιχώματος του εντέρου και διάτρηση αυτού.

Εντόπιση

Η νόσος στις μισές περιπτώσεις εντοπίζεται σε ένα μόνο σημείο του εντερικού σωλήνα (στο λεπτό ή το παχύ έντερο), ενώ στο 44% των περιπτώσεων αφορά το λεπτό και το παχύ ταυτόχρονα

Κλινική εικόνα

Η νόσος ξεκινά ύπουλα με ήπια κοιλιακή διάταση κι ελάχιστη ευαισθησία. Στη συνέχεια παρατηρείται σημαντική ευαισθησία, ψηλαφώνται οι εντερικές έλικες κάτω από το δέρμα του κοιλιακού τοιχώματος ή ψηλαφάται κριγμός στο κοιλιακό τοίχωμα. Από το ορθό μπορεί να εξέρχεται αίμα και ταυτόχρονα να εκδηλώνονται έμετοι. Τέλος διαπιστώνεται οίδημα και ερυθρότητα της κοιλιάς από υποκείμενη περιτονίτιδα.
Αν η ΝΕΚ είναι ραγδαία, εξ΄αρχής διαπιστώνεται η κοιλιακή διάταση, η ευαισθησία, η διάτρηση, το σηπτικό σοκ και ο θάνατος επέρχεται σε 24 ώρες από την έναρξη των συμπτωμάτων.

Κατά σειρά συχνότητος οι κλινικές εκδηλώσεις είναι
– μετεωρισμός κοιλιάς (70-98%)
– αίμα από το ορθό (79-86%)
– υψηλά ποσοστά γαστρικών υπολλειμάτων μετά τη σίτιση (70%)
– έμετοι (70%)
– διάρροια (4-26%)
– αίμα στα κόπρανα (25-63%)
– λανθάνουσα αιμορραγία (22-59%)
– σπάνια, μαζική αιμορραγία από το ορθό

Διάγνωση

Είναι πολύ χρήσιμος ο εργαστηριακός έλεγχος.
– Από τη γενική αίματος διαπιστώνεται λευκοκυττάρωση. Αν αντιθέτως τα λευκά αιμοσφαίρια είναι λιγότερα από τα φυσιολογικά, αυτό είναι κακός προγνωστικός παράγοντας
– Απότομη πτώση των αιμοπεταλίων είναι επίσης κακός προγνωστικός παράγοντας
– Η CRP είναι αυξημένη
– Διαπιστώνονται διαταραχές στα αέρια αίματος (μεταβολική οξέωση)

Τα ακτινολογικά ευρήματα ποικίλλουν και ορισμένα είναι παθογνωμικά. Αυτά είναι
– πνευμοπεριτόναιο (1-30%). Υπαρξη ελευθέρου αέρα στη κοιλιά
– ασκίτης, υγρό ενδοπεριτοναϊκά (11%)
– επιμένουσες διατεταμένες έλικες (33%)
– εντερική διάταση (55-100%). Το πιο συχνό εύρημα
– αέρας στο τοίχωμα του εντέρου (19-98%)
– αέρας στην πυλαία 9-20%. Πολύ κακό προγνωστικό σημείο
– τοξικό μεγάκολο
– ασύμμετρες έλικες

Κατάταξη

Τη ΝΕΚ μπορούμε να την κατατάξουμε σε 3 κλινικές κατηγορίες

Στάδιο Ι (υποψία για ΝΕΚ)
Υπάρχει ένας ή περισσότεροι προδιαθεσικοί παράγοντες, υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις όπως λήθαργος, άπνοια, βραδυκαρδία, αστάθεια θερμοκρασίας, ενώ από το πεπτικό εκδηλώνονται έμετοι χολώδεις ή με πρόσμιξη αίματος, κοιλιακή διάταση και αίμα στα κόπρανα. Στην α/α κοιλίας διαπιστώνεται διάταση των εντερικών ελίκων.

Στάδιο ΙΙ (οριστική – επιβεβαιωμένη ΝΕΚ)
Υπάρχει σημαντική κοιλιακή διάταση, μεγάλη αιμορραγία από το ορθό και επιπροσθέτως έμετοι χολώδεις ή με αίμα. Στην α/α κοιλίας διαπιστώνονται
– σημαντική εντερική διάταση με ειλεό
– αέρας στο τοίχωμα του εντέρου
– αέρας στην πυλαία
– υγρό εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας

Στάδιο ΙΙΙ (προχωρημένη ΝΕΚ)
Το νεογνό παρουσιάζει σηπτικό σοκ με επιδείνωση όλων των ζωτικών σημείων. Υπάρχουν όλες οι προαναφεθείσες εκδηλώσεις από το πεπτικό και μαζική αιμορραγία από το ορθό. Στην α/α κοιλίας προστίθεται το πνευμονπεριτόναιο που υποδηλώνει πλέον τη διάτρηση του εντέρου.

Αντιμετώπιση

Για το στάδιο Ι
Η θεραπεία είναι συντηρητική. Το νεογνό σταματά να σιτίζεται, τοποθετείται levin και χορηγούνται αντιβιοτικά και υγρά ενδοφλεβίως. Το νεογνό παρακολουθείται στενά με επαναλαμβανόμενες εργαστηριακές εξετάσεις (γ αίματος, αέρια αίματος, ηλεκτρολύτες, καλλιέργειες αίματος, α/α κοιλίας) και με συχνή φυσική εξέταση.

Για το στάδιο ΙΙ
Το παιδί σιτίζεται παρεντερικά για 2 εβδομάδες, με ταυτόχρονη χορήγηση αντιβιοτικών ενδοφλεβίως. Η σίτιση ξεκινά μετά τις 2 εβδομάδες, με ταυτόχρονη χορήγηση αντιβιοτικών ενδοφλεβίως. Η σίτιση ξεκινά μετά τις 2 εβδομάδες προοδευτικά με αραιωμένες φόρμουλες διατροφής. Το νεογνό παρακολουθείται και αν έχει βελτίωση της κλινικής του κατάστασης η φόρμουλα γίνεται πιο συμπυκνωμένη μετά από 7-10 ημέρες.

Ενδείξεις χειρουργικής θεραπείας
– Κλινικές. Είναι η κλινική επιδείνωση, επιμένουσα ευαισθησία κοιλίας, ερυθρότητα κοιλιακού τοιχώματος, ψηλαφητή μάζα στην κοιλιά, μεγάλη αιμορραγία στο ορθό.
– Ακτινολογικές. Ελεύθερος αέρας στην κοιλιά, εικόνα ελεύθερου υγρού στη κοιλιά, αέρας στην πυλαία, συγκέντρωση αέρα στο τοίχωμα του εντέρου, επιμένουσα διατεταμένη έλικα σε επαναλ/νες ακτινογραφίες κοιλίας.
– Εργαστηριακές. Απότομη πτώση των αιμοπεταλίων, θετική παρακέντηση κοιλίας (χρώμα καφεοειδές, θετικη καλλιέργεια για ύπαρξη μικροβίων).

Εγχείρηση
Οι επεμβάσεις για τη ΝΕΚ ποικίλουν ανάλογα με την εντόπιση της νόσου (μονήρης, πολλαπλή), τη σοβαρότητα της κλινικής κατάστασης του παιδιού και τις συνυπάρχουσες συγγενείς ανωμαλίες. Συνηθίζεται προσφάτως σε νεογνά κάτω του 1 κιλού να γίνεται πρωτίστως παροχέτευση κοιλίας υπό τοπική αναισθησία και μετά 24ώρου, αν το επιτρέπει η κλινική κατάσταση του νεογνού, οδηγείται στο χειρουργείο.
Τις περισσότερες φορές αφαιρούνται τα πάσχοντα τμήματα του εντέρου και δημιουργούνται στομίες (ειλεοστομία, κολεοστομία κλπ), οι οποίες κλείνονται τουλάχιστο 1 μήνα έως και 4 μετά την πρώτη επέμβαση.

Επιβίωση

Γενικά η επιβίωση έχει αυξηθεί λόγω έγκαιρης διάγνωσης, πιο αποτελεσματικής υποστήριξης των νεογνών. Ο βαθμός θνησιμότητας εξαρτάται από το βάρος γέννησης, συνυπάρχουσα νόσο και τοξικότητα της νόσου.