Ατρησία οισοφάγου και τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Ατρησία οισοφάγου είναι η συγγενής ανωμαλία, κατά την οποία ο οισοφάγος δεν είναι ένας ενιαίος σωλήνας, αλλά λείπει ένα τμήμα του (χάσμα) μικρό ή μεγαλύτερο στην πορεία του μέσα στο θώρακα.

Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο ονομάζουμε την επικοινωνία, που φυσιολογικά δεν υπάρχει ανάμεσα στην τραχεία και τον οισοφάγο.
Η ατρησία οισοφάγου (Α.Ο.) και το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (Τ.Ο.Σ.) μπορεί να υπάρξουν ξεχωριστά, όμως το σύνηθες, είναι ο συνδυασμός τους.

Τύποι

1. Ατρησία οισοφάγου με περιφερικό συρίγγιο (86,5%). Στην περίπτωση αυτή το κεντρικό τμήμα του οισοφάγου, αυτό δηλαδή που είναι συνέχεια του στοματοφάρυγγα, είναι κλειστό (τυφλό) και δεν επικοινωνεί με τον περιφερικό οισοφάγο, που μεταπίπτει στο στομάχι. Ο περιφερικό όμως οισοφάγος επικοινωνεί με την τραχεία με συρίγγιο.

2. Ατρησία οισοφάγου χωρίς συρίγγιο (5%). Εδώ τα δύο άκρα του οισοφάγου, δεν επικοινωνούν μεταξύ τους αφενός, αλλά ούτε και με την τραχεία.

3. Τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο χωρίς ατρησία (3%). Στον τύπο αυτό, ο οισοφάγος είναι ενιαίος, δε διακόπτεται, δεν υπάρχει ατρησία, ωστόσο επικοινωνεί με την τραχεία με συρίγγιο.

4. Ατρησία οισοφάγου με κεντρικό και περιφερικό συρίγγιο (3%). Εδώ και τα 2 άκρα του οισοφάγου επικοινωνούν το καθένα ξεχωριστά με την τραχεία, χωρίς να επικοινωνούν μεταξύ τους.

5. Ατρησία οισοφάγου με κεντρικό συρίγγιο (1%). Στην περίπτωση αυτή το κεντρικό κολόβωμα (άκρο) του οισοφάγου, εκβάλλει στην τραχεία, ενώ το περιφερικό είναι απομωνομένο.

Συχνότητα

Η Α.Ο. και το Τ.Ο.Σ. συμβαίνουν περίπου 1 στις 3000 γεννήσεις με παρόμοια κατανομή και στα δύο φύλα. Περίπου το 1/3 των νεογνών είναι πρόωρα και ζυγίζουν κάτω από 2,5 Kgr.

Συνοδές συγγενείς ανωμαλίες

Τα μισά από τα παιδιά που γεννιούνται με Α.Ο. και Τ.Ο.Σ. έχουν και κάποια άλλη συγγενή πάθηση, που αφορά τη σπονδυλική στήλη, τους νεφρούς, τον πρωκτό, τα άκρα, την καρδιά (V.A.C.T.E.R.L. association από τα αρχικά στα αγγλικά) και που μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή. Ετσι μπορούμε να πούμε ότι τα νεογνά πεθαίνουν κυρίως κάποιας σοβαρής συνυπάρχουσας βλάβης, παρά από την αντιμετωπίσιμη χειρουργικά αρχική τους νόσο.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο της Α.Ο. και Τ.Ο.Σ.
Στον πιο συχνό τύπο, το πρώτο σύμπτωμα είναι η υπερβολική (σιελόρροια) έκκριση σάλιου διότι το νεογνό δεν μπορεί να το καταπιεί, αφού, όπως προαναφέρθηκε, ο οισοφάγος του είναι κλειστός. Στην προσπάθεια να το ταΐσουμε το μωρό βήχει, πνίγεται, μελανιάζει και βγάζει το γάλα. Οσο περνούν οι ώρες το μωρό αρχίζει να δυσπνοεί όλο και περισσότερο, γιατί αέρας περνά από την τραχεία στον οισοφάγο και το στομάχι, αυτό φουσκώνει, πιέζει τους πνεύμονες και δυσκολεύει το μωρό ν’ αναπνεύσει.

Το πιο ‘ύπουλο’ συρίγγιο είναι αυτό που υπάρχει χωρίς ατρησία οισοφάγου. Μπορεί να διαφύγει της προσοχής στη γέννηση και να φτάσει να δώσει συμπτώματα σε μεγαλύτερη ηλικία. Συνήθως όμως τα συμπτώματα είναι βήχας και ‘πνίξιμο’ κατά τη σίτιση των βρεφών. Επειδή αέρας διαφεύγει προς το στομάχι από την τραχεία, η κοιλιά φουσκώνει, ενώ ανάποδα, επειδή υγρά παλινδρομούν από το στομάχι προς την τραχεία, παρατηρούνται υποτροπιάζοντα περιστατικά πνευμονίας.

Διάγνωση

Προγεννητικά, στο υπερηχογράφημα ρουτίνας στο γυναικολόγο, φαίνεται πολυϋδράμνιο (πολύ αμνιακό υγρό), ενώ δεν παρατηρείται η αναμενόμενη γαστρική φυσσαλίδα (ο αέρας δηλαδή που φυσιολογικά θα’ πρεπε να υπάρχει στο στομάχι).

Αν υπάρχει το προηγούμεννο δεδομένο, αλλά και ενδείξεις από την κλινική εικόνα που να θέτουν την υποψία για Α.Ο., ξεκινά μία σειρά διαγνωστικών διαδικασιών.

Η αρχική και απλούστερη, είναι η προώθηση ενός σωλήνα από τη μύτη προς τον οισοφάγο. Αν αυτός σταματήσει σε κάποιο σημείο (συνήθως στα 9-13 εκατοστά) και δεν προχωρά, είναι πιθανότατη η Α.Ο. Ταυτόχρονα γίνεται και ακτινογραφία θώρακος για να επιβεβαιωθεί η θέση του σωλήνα.

Η ακτινογραφία θώρακος/κοιλίας ανάλογα με τον τύπο της Α.Ο. και Τ.Ο.Σ. δίνει διαφορετικές πληροφορίες. Ετσι στον πιο συνηθισμένο τύπο, επειδή ο αέρας διαφεύγει προς την κοιλιά, αυτή έχει αέρα. Αντιθέτως, αν δεν υπάρχει συρίγγιο, η κοιλιά είναι άδεια από αέρα. Η πιο δύσκολη περίπτωση να διαγνωσθεί είναι αυτή που υπάρχει Τ.Ο.Σ.χωρίς Α.Ο. Η διάγνωση μπαίνει με τη βοήθεια της βρογχοσκόπησης ή της οισοφαγογραφίας.

Αντιμετώπιση

Τα νεογνά με Α.Ο. και Τ.Ο.Σ. κατατάσσονται σε 3 ομάδες, με σκοπό να έχουν καλύτερη αντιμετώπιση.

Η πρώτη απαρτίζεται από νεογνά, που το μόνο τους πρόβλημα είναι η Α.Ο. και το Τ.Ο.Σ. Είναι η μεγαλύτερη ομάδα βρεφών, που χειρουργούνται άμεσα.

Η δεύτερη αποτελείται από νεογνά, που το συνοδό τους πρόβλημα είναι πνευμονία και ατελεκτασία. Σ’ αυτά χορηγούνται αντιβιοτικά, αναροφάται διαρκώς το σάλιο (για να μη γίνεται εισρόφηση) και το στομάχι αποσυμπιέζεται με γαστροστομία. Μετά από 1-3 ημέρες, τα νεογνά είναι έτοιμα να χειρουργηθούν.
Η τρίτη ομάδα περιέχει τα βαρέως πάσχοντα νεογνά, αυτά δηλαδή με τις σοβαρές συγγενείς ανωμαλίες υψηλού κινδύνου. Αντιμετωπίζονται όπως και η προηγούμενη ομάδα, όμως η επέμβαση για την Α.Ο. και Τ.Ο.Σ. μπορεί να καθυστερήσει για να πραγματοποιηθούν πρωτίστως άλλες επεμβάσεις που θα σώστουν τη ζωή του νεογνού.

Εγχείρηση

Η τομή είναι στο δεξιό ημιθωράκιο, οπισθοπλάγια κάτω από την ωμοπλάτη, ανάμεσα στην 4η και 5η πλευρά. Κόβουμε τους υποκειμένουν μυς (πλατύς ραχιαίος και πρόσθιος οδοντωτός) προσέχοντας τελικά να μη τρυπήσουμε τον υπεζωκότα (το πέταλο που περιβάλλει τους πνεύμονες) μια που η προσπέλαση αυτή είναι η προτιμότερη εξωϋζωκοτική.

Αφού απολινώσουμε την άζυγο φλέβα, που παρεμβάλεται στο χειρουργικό μας πεδίο, αναγνωρίζουμε τον κεντρικό οισοφάγο την τραχεία και το τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, το οποίο και κόβουμε, κλείνοντας το κενό στην τραχεία. Το ελεύθερο άκρο του περιφερικού οισοφάγου, το ενώνουμε με το κεντρικό, που το έχουμε ανοίξει στο άκρο του. Τέλος τοποθετούμε ένα σωλήνα παροχέτευσης για να ελέγχουμε τυχόν επιπλοκές (διαφυγή, ρήξη της αναστόμωσης.

Η εγχείρηση που περιγράφηκε αφορά την ιδανική περίπτωση που τα 2 άκρα του οισοφάγου φτάνουν το ένα το άλλο, με σχετικά μικρή προσπάθεια. Σε άλλες περιπτώσεις, η κινητοποίηση είναι πολύ δύσκολη, ενώ τέλος υπάρχουν και αυτές που η συνένωση είναι αδύνατη, γιατί το χάσμα είναι μεγάλο. Τέτοιες περιπτώσεις είναι όταν δεν υπάρχει περιφερικό συρίγγιο, ή όταν είναι πάρα πολύ κοντό το κεντρικό κολόβωμα. Οι περιπτώσεις αυτές αντιμετωπίζονται διαφορετικά, αφήνοντας να περάσει ένα χρονικό διάστημα που θα επιτρέψει την επιμήκυνση των 2 άκρων.

Επιπλοκές

Διακρίνονται στις άμεσες και τις απώτερες.
Οι άμεσες είναι
– Διαφυγή από την αναστόμωση, δηλαδή κάποιο σημείο της συνένωσης έχει σχιστεί και εξέρχονται σάλια ή γάλα.
– Στένωση (40%) στην αναστόμωση
– Επανεμφάνιση του συριγγίου (5%)

Οι απώτερες είναι
– Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
– Διαταραχές περιστάλσεις (κινητικότητας του οισοφάγου)
– Απόφραξη της τραχείας

Πρόγνωση

Συνήθως τα νεογνά που έχουν βάρος πάνω από 1,5 Kgr και χωρίς συγγενή καρδιακή ανωμαλία, έχουν ποσοστό επιβίωσης 97%. Αν όμως είναι κάτω του βάρους αυτού ή έχουν σοβαρό καρδιολογικό πρόβλημα, το ποσοστό πέφτει στο 59%. Ο συνδυασμός χαμηλού βάρους και σοβαρού καρδιολογικού προβλήματος, κατεβάζουν το ποσοστό στο 22%.

Διαβάστε επίσης

Μαρία Κοπανίδη

Ειδική Παιδοχειρουργός