Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Σπάνια, επεισοδιακά εμφανιζόμενη, αυτοάνοση διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζουσα φλεγμονή και καταστροφή των χόνδρων.

Παθογένεια

Πρόκειται για αυτοάνοση νόσο, άγνωστης αιτιολογίας. Προσβάλλει συνήθως μεσήλικες με ίδια αναλογία ανάμεσα στο δύο φύλα. Συχνά συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, συστηματική αγγειΐτιδα (πιο συχνά).

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

– Υποτροπιάζουσα φλεγμονή των χόνδρων και στα δύο αυτιά, που εκδηλώνεται με πόνο ερυθρότητα, οίδημα και που μπορεί να εξελιχθεί σε καταστροφή του χόνδρου και παραμόρφωση του πτερυγίου των αυτιών.
– Φλεγμονή του χόνδρου της μύτης, που εκδηλώνεται με πόνο, ρινορραγία κια παραμόρφωσής της λόγω καταστροφής του.
– Αρθρίτιδα.
– Οφθαλμικές εκδηλώσεις: επισκληρίτιδα, επιπεφυκίτιδα, ραγοειδίτιδα με διαταραχές της όρασης.
– Φλεγμονή των χόνδρων του λάρυγγα και της τραχείας. Τα συμπτώματα αρχικά είναι: ευαισθησία στο φάρυγγα, βραχνάδα και βήχας ξηρός. Σε σοβαρότερες περιπτώσεις λόγω λαρυγγίτιδας ή επιγλωττίτιδας είναι δυνατόν να εμφανιστεί δύσπνοια, συριγμός και αναπνευστική ανεπάρκεια που μπορεί να οδηγήσουν σε ανάγκη τραχειοστομίας.
– Διαταραχές ακοής.
– Από την καρδιά: η ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας είναι η πιο συχνή εκδήλωση.
– Αγγειίτιδα που μπορεί να προσβάλλει αγγεία κάθε μεγέθους, μπορεί σε ποσοστό 80%. Η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από περιόδους οξείας φλεγμονής διάρκειας εβδομάδων ή μηνών, και από συχνές υποτροπές.

Διάγνωση

Στηρίζεται κυρίως στις κλινικές εκδηλώσεις. Τα εργαστηριακά αυρήματα υποδηλώνουν απλώς συστηματική φλεγμονώδη νόσο:
– Αναιμία, αύξηση λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, αύξηση ταχύτητας καθίζησης ερυθρών, αύξηση CRP.
– Θετικός ρευματοειδής παράγοντας και αντιπυρηνικά αντισώματα μπορεί να ανιχνευθούν σε ορισμένες περιπτώσεις.
– Οι ακτινογραφίες και τομογραφίες του λάρυγγα, είναι δυνατόν να δείξουν έμμεσα στοιχεία φλεγμονής.
– Το υπερηχογράφημα καρδιάς ανιχνεύει τις καρδιακές επιπλοκές.

Αντιμετώπιση

– Ασπιρίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
– Κορτικοειδή.
– Ανοσοκατασταλτικά (μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη).
– Δαπσόνη.
– Χειρουργική παρέμβαση, τραχειοστομία, ενδοβρογχική τοποθέτηση stent (ενδοπρόθεση)

Διαβάστε επίσης

• Σιαλαδενίτιδα Υποτροπιάζουσα