Άλλες ονομασίες

Βλενννογονο-δερματικό λεμφαδενικό σύνδρομο.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Πολυσυστηματική νόσος που εμφανίζεται σε βρέφη και παιδιά ηλικίας μικρότερης των πέντε ετών και χαρακτηρίζεται από πυρετό, εξάνθημα, επιπεφυκίτιδα, φλεγμονή βλεννογόνων, διόγκωση λεμφαδένων και πολυαρτηρίτιδα.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Φαίνεται όμως, ότι πρόκειται για μη φυσιολογική ανοσολογική αντίδραση σε κάποια λοίμωξη, αν και δεν έχει απομονωθεί συγκεκριμένος υπεύθυνος μκροοργανισμός. Αποτέλεσμα είναι η εμφάνιση αγγειΐτιδας, στην οποία οφείλονται οι κλινικές εκδηλώσεις από διάφορα όργανα και συστήματα. Η αγγειΐτιδα αυτή είναι ταυτόσημη με τη βρεφική οζώδη πολυαρτηρίτιδα.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

– Πυρετός, συνήθως υψηλός (>39°C), που δεν ανταποκρίνεται στα αντιβιοτικά τουλάχιστον για πέντε συνεχείς ημέρες, ενώ μπορεί να διαρκέσει έως και δύο εβδομάδες.
– Επιπεφυκίτιδα με έντονα συμπτώματα.
– Φλεγμονή βλεννογόνων ιδιαίτερα έκδηλη στα χείλη, τα οποία παρουσιάζουν ρωγμές και στη γλώσσα η οποία παίρνει την όψη φράουλας.
– Διόγκωση βλεννογόνων του τραχήλου.
– Εξάνθημα κορμού και άκρων.
– Ερύθημα (κόκκινη χροιά) άκρων ποδών και χεριών, που μπορεί να εξελιχθεί σε απόπτωση της επιφανειακής στοιβάδας της επιδερμίδας με δημιουργία κρούστας.
Επιπλοκές:
– Από την καρδιά: α) μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα, β) αρτηρίτιδα των στεφανιαίων αρτηριών με δημιουργία ανευρυσμάτων σε ποσοστό 20%, που είναι και η πιο σημαντική επιπλοκή και εκδηλώνεται με στηθαγχικό πόνο.
– Αρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων άκρων χειρών και ποδιών.
– Από τους οφθαλμούς: ραγοειδίτιδα.
– Ύδρωπας της χοληδόχου κύστης, με κοιλιακό πόνο ή ίκτερο.
– Έμετοι, διάρροιες.

Διάγνωση

Στηρίζεται στα κλινικά ευρήματα και στον αποκλεισμό άλλων παθήσεων.
Εργαστηριακά ευρήματα:
– Αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων.
– Αναιμία.
– Αύξηση των αιμοπεταλίων.
– Αύξηση της ΤΚΕ.
– Παθολογικό ηλεκτροκαρδιογράφημα.
Το υπερηχογράφημα της καρδιάς είναι σημαντική εξέταση για την ανίχνευση των καρδιακών επιπλοκών.

Αντιμετώπιση

– Ασπιρίνη
– Ενδοφλέβια γ-σφαιρίνη
– Πλασμαφαίρεση.
Η αποτελεσματική θεραπεία ανακουφίζει τα συμπτώματα της οξείας φάσης και μειώνει την πιθανότητα εμφάνισης ανευρυσμάτων των στεφανιαίων αρτηριών, που είναι η σοβαρότερη επιπλοκή.

Διαβάστε επίσης

• Ο ιατρικός όρος σύνδρομο
• Βελονισμός: μια εναλλακτική προσέγγιση στη θεραπεία του Συνδρόμου Ευερέθιστου Εντέρου
• Προεμμηνορυσιακό σύνδρομο: Οταν δυσκολεύουν οι …δύσκολες μέρες
• Το σύνδρομο του εφιάλτη προκαλεί ανησυχία στις Φιλιππίνες
• Το σύνδρομο του ευερέθιστου άνδρα