Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Κατάσταση ή νόσος που οφείλεται στην ύπαρξη κρυοσφαιρινών στο αίμα και η οποία παίρνει τη μορφή αγγειΐτιδας των μικρών αγγείων.
Οι κρυοσφαιρίνες είναι ανοσοσφαιρίνες ή συμπλέγματα ανοσοσφαιρινών,τα οποία σε χαμηλές θερμοκρασίες καθιζάνουν αυτόματα και σχηματίζουν πηκτή (gel, γέλη). Όταν η θερμοκρασία ανέβει γίνονται πάλι διαλυτές.

Παθογένεια

κατάσταση αυτή μπορεί να είναι
1. Ιδιοπαθής (δεν ανευρίσκεται αίτιο).
2. Δευτεροπαθής (συνοδεύει άλλες παθήσεις). Τα πιο συχνά αίτια δευτεροπαθούς κρυοσφαιριναιμίας είναι:
– Λοιμώξεις (ιογενείς, όπως ηπατίτιδα Β, ηπατίτιδα C, βακτηριακές, παρασιτικές, μυκητιασικές). Στο 70% των πασχόντων από κρυοσφαιριναιμία διαπιστώεται ενεργός νόσος από ηπατίτιδα C ή/ και ηπατίτιδα Β.
– Αυτοάνοσα νοσήματα (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, οζώδης πολυαρτηρίτιδα, σκληρόδερμα, αναφυλακτοειδής πορφύρα, ν. Behcet).
– Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα (λέμφωμα, μακροσφαιριναιμία, χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
– Ηπατική νόσος.
Οι κρυοσφαιρίνες εναποτίθενται μέσα στα μικρά αγγεία ή στο τοίχωμά τους και προκαλούν τις κλινικές εκδηλώσεις.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή. Η σωστή αντιμετώπιση των αιτίων της δευτεροπαθούς κρυοσφαιριναιμίας, μειώνει την πιθανότητα εκδήλωσης της νόσου.

Κλινική εικόνα

– Δερματικές εκδηλώσεις (80% των περιπτώσεων): α) ψηλαφητή πορφύρα (ερυθρού χρώματος ψηλαφητές κηλίδες, που δεν εξαφανίζονται αν εφαρμοστεί πίεση πάνω σε αυτές), β) μεταβολές στο χρώμα του δέρματος, γ) πετέχειες, δ) δικτυωτή πελίωση, ε) έλκη κνημών.
– Ήπαρ (70%): χρόνια ηπατική νόσος.
– Αρθραλγία-αρθρίτιδα (35-50%)
– Νεφρική νόσος
– Φαινόμενο Raynaud
– Νευρολογικές εκδηλώσεις (7-17%), ιδίως περιφερική νευροπάθεια.
Οι κύριοι λόγοι αυξημένης θνητότητας των πασχόντων είναι: η προσβολή των νεφρών, η συστηματική αγγειΐτιδα και η ανάπτυξη λοιμώξεων.

Διάγνωση

Εργαστηριακά ευρήματα:
– Αύξηση γ-σφαιρινών, ταχύτητας καθίζησης ερθρών (ΤΚΕ) και CRP.
– Ανίχνευση των κρυοσφαιρινών στο αίμα.
– Θετικός ρευματοειδής παράγοντας.
– Μειωμένο συμπλήρωμα ορρού.
– Αναιμία.
– Αύξηση των τρανσαμινασών (ALT, AST).
– Αύξηση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, του λευκώματος και των πυοσφαιρίων στα ούρα.
– Σε νεφρική βλάβη αύξηση της ουρίας και της κρεατινίνης.

Αντιμετώπιση

Τα θεραπευτικά σχήματα ποικίλλουν:
– Σε αθενείς χωρίς προσβολή σημαντικού οργάνου, με ήπιες εκδηλώσεις αρθραλγιών ή ψηλαφητής πορφύρας, χορηγούνται μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και λαμβάνονται προστατευτικά μέτρα εναντίον του ψύχους.
– Σε αθενείς με σοβαρή αγγειΐτιδα που έχει προσβάλλει το κεντρικό νευρικό σύστημα, το δέρμα, τους νεφρούς ή το ήπαρ, χορηγούνται κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη, χλωραμβουκίλη).
– Σε αθενείς με ηπατίτιδα Β ή/ και ηπατίτιδα C, γίνεται θεραπεία της ηπατίτιδας με ιντερφερόνη.