Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Σπάνια νόσος, η οποία ξεκινά σαν εντοπισμένη, κοκκιωματώδης φλεγμονή του ανώτερου και κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και μπορεί να εξελιχθεί σε γενικευμένη νεκρωτική, κοκκιωματώδη αγγειΐτιδα και σπειραματονεφρίτιδα.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η νόσος είναι σπάνια. Η συχνότητά της είναι 3/100.000 και προσβάλλει γυναίκες σε διπλάσια συχνότητα από ότι άντρες.
Πρόκειται για “κοκκιωματώδη” φλεγμονή βλεννογόνων και αγγείων. Το κοκκίωμα είναι είδος φλεγμονώδους, αντιδραστικού ιστού με ιδιαίτερα χαρακτηριστικά.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινικές εκδηλώσεις

Αφορούν κυρίως το ανώτερο και κατώτερο αναπνευστικό σύστημα και τους νεφρούς.

Ανώτερο αναπνευστικό
– Χρόνια παραρρινοκολπίτιδα στο 80% (π.χ. ιγμορίτιδα), με παροξύνσεις ρινικής συμφόρησης και οπισθορινικών εκκρίσεων.
– Χρόνια ρινίτιδα στο 70%, με ρινικό πυώδες έκκριμα, ρινορραγία, έλκη ρινικού βλεννογόνου, διάτρηση ρινικού διαφράγματος και καταστροφή του ρινικού χόνδρου με παραμόρφωση της μύτης.
– Στοματίτιδα με άφθες κι εξελκώσεις.
– Χρόνια φαρυγγίτιδα.
– Χρόνια λαρυγγίτιδα και τραχειίτιδα.
– Φλεγμονή του χόνδρου του αυτιού.

Κατώτερο αναπνευστικό
– Χρόνια κοκκιωματώδης φλεγμονή πνευμόνων, ορισμένες φορές ασυμπτωματική, με ύπαρξη όζων ή διηθημάτων (“σκιών”), στις ακτινογραφίες θώρακα. Προοδευτικά, είναι δυνατόν να εμφανιστούν συμπτώματα, όπως χρόνιος βήχας. Κάποιες από τις πνευμονικές βλάβες, υφίστανται νέκρωση και τήξη και προκαλούν αιμόπτυση.
– Οξεία φλεγμονή, με νεκρωτική αγγειΐτιδα των μικρών αγγείων, που επίσης μπορεί να προκαλέσει αιμόπτυση και ποικίλλου βαθμού οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια.
– Σε κάθε περίπτωση, οι ασθενείς εμφανίζουν με αυξημένη συχνότητα πνευμονικές λοιμώξεις.

Νεφροί
Προσβάλλονται με συχνότητα ως και 50%.
– Νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα, με αιματουρία και αιμορραγικούς κυλίνδρους στα ούρα.
– Νεκρωτική νεφρική αγγειΐτιδα.
– Εξέλιξη σε νεφρική ανεπάρκεια.

’λλα όργανα
– Πρόπτωση οφθαλμού, με αποτέλεσμα μείωση της οπτικής οξύτητας και διπλωπία.
– Έλκη και ψηλαφητή πορφύρα δέρματος.
– Αρθραλγίες, μυαλγίες.
– Προσβολή περιφερικών νεύρων και κεντρικού νευρικού συστήματος.

Διάγνωση

Η κλινική εικόνα θέτει την υποψία, αφού αποκλειστούν άλλες παθήσεις που εκδηλώνονται με παρόμοιο τρόπο, όπως το σύνδρομο Churg-Strauss, το σύνδρομο Goodpasture και ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Τα εργαστηριακά ευρήματα είναι:
– Ανεύρεση θετικών των αντικυτταροπλασματικών αυτοαντισωμάτων c-ANCA στο 85% των πασχόντων. Είναι ειδική για τη νόσο εξέταση και χρησιμεύει σαν δείκτης ανταπόκρισης στη θεραπεία.
– Αναιμία, αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων, της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της CRP και των γ-σφαιρινών.
– Σε προσβολή των νεφρών, αιματουρία, καθώς και ύπαρξη λευκών αιμοσφαιρίων και κυλίνδρων στα ούρα.
– Παθολογικές ακτινογραφίες παραρρινίων κόλπων και πνευμόνων.

Αντιμετώπιση

– Χορήγηση συνδυασμού κυκλοφωσφαμίδης με πρεδνιζόνη.
– Εναλλακτικά, χορήγηση μεθοτρεξάτης με πρεδνιζόνη.
– Η χορήγηση του αντιβιοτικού τριμεθοπρίμη-σουλφομεθοξαζόλη, θεωρείται ότι μειώνει τη συχνότητα εξάρσεων της νόσου καθώς και των αναπνευστικών λοιμώξεων.