Άλλες ονομασίες

Οζώδης περιαρτηρίτιδα.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Αγγειΐτιδα, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και νέκρωση ελαστικών αρτηριών μέσου και μικρού μεγέθους, με αποτέλεσμα ισχαιμία των ιστών και οργάνων που αιματώνονται από αυτές.

Παθογένεια

Η ακριβής αιτία είναι άγνωστη. Φαίνεται ότι διάφορες καταστάσεις διεγείρουν το ανοσολογικό σύστημα, το οποίο κινητοποιεί τη φλεγμονή των αρτηριών. Καταστάσεις που σχετίζονται με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι:
– Ηπατίτιδα Β, καθώς και άλλες λοιμώξεις.
– Αυτοάνοσες παθήσεις: συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα, δερματομυοσίτιδα.
– Φάρμακα: αλλοπουρινόλη, σουλφοναμίδες.
– Λευχαιμία από τριχωτά κύτταρα.
Η οζώδης πολυαρτηρίτιδα, είναι εστιακή και τμηματική, νεκρωτική αγγειΐτιδα. Αποτέλεσμα της νέκρωσης του τοιχώματος, είναι η θρόμβωση ή η δημιουργία ανευρυσμάτων. Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα και σε αναλογία 2:1 σε σχέση με τις γυναίκες.

Πρόληψη

εν είναι δυνατή. Η αποφυγή ή η αντιμετώπιση των ενοχοποιητικών παραγόντων, συντελεί στη μείωση της πιθανότητας εμφάνισης της νόσου.

Κλινική εικόνα

Η κλινική εικόνα ποικίλλει. Συνηθέστερα υπάρχουν συστηματικά συμπτώματα, πυρετός, καταβολή, αδυναμία, απώλεια βάρους και ακολούθως εμφανίζονται οι εκδηλώσεις από την προσβολή των αγγείων. Παρακάτω, αναφέρονται μερικές από αυτές, καθώς και η συχνότητα εμφάνισής τους:
– Περιφερικά νεύρα: (50-70%). Πολλαπλή μονονευρίτιδα, δηλαδή νευρολογικές εκδηλώσεις από προσβολή ξεχωριστών νεύρων, σε διάφορες περιοχές του σώματος. Οφείλεται σε προσβολή των αγγείων που αιματώνουν τα αντίστοιχα νεύρα.
– Νεφροί: (70%). Υπέρταση, σπειραματονεφρίτιδα.
– Δέρμα: (50%). Διαφόρων ειδών εξανθήματα και δερματικές εκδηλώσεις, όπως: ψηλαφητή πορφύρα και δικτυωτή πελίωση.
– Αρθρώσεις: Αρθραλγίες (50%), αρθρίτιδα (20%).
– Μύες: (50%). Μυαλγίες.
– Έντερο: (30%). Κοιλιακός πόνος, διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας.
– Καρδιά: (20%). Προσβολή των στεφανιαίων αρτηριών, με αποτέλεσμα στηθάγχη ή ακόμη και έμφραγμα του μυοκαρδίου.
– Κεντρικό νευρικό σύστημα: Πονοκέφαλος (30%), σπασμοί (10%).
Κάποιες φορές, είναι δυνατόν, η προσβολή να αφορά ένα μόνο όργανο, χωρίς να υπάρχουν συστηματικές εκδηλώσεις.

Διάγνωση

Δεν υπάρχουν ειδικές για την πάθηση, διαγνωστικές εξετάσεις. Τα περισσότερα αιματολογικά και βιοχημικά ευρήματα, αντανακλούν τη συστηματική φλεγμονώδη φύση της νόσου:
– Αναιμία, αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
– Αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών και της CRP.
– Αύξηση των γ-σφαιρινών και χαμηλό συμπλήρωμα ορρού, σε ορισμένες περιπτώσεις.
– Σε περίπτωση προσβολής των αγγείων του νεφρού, διαπιστώνεται αιματουρία (ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα) και λευκωματουρία (λεύκωμα στα ούρα).
– Σε 10-50% των πασχόντων, διαπιστώνεται θετικό το αυστραλιανό αντιγόνο της ηπατίτιδας Β, HΒsAg.
– Αυτοαντισώματα συνήθως δεν ανιχνεύονται. Σε ποσοστό λιγότερο από 20%, είναι δυνατόν να ανιχνευθούν p-ANCA.
– Η πιο χρήσιμη διαγνωστική εξέταση, είναι η βιοψία και ιστολογική εξέταση προσβεβλημένου ιστού. Οι πιο εύχρηστες περιοχές για βιοψία είναι: δέρμα, μέσο νεύρο, σκελετικός μυς, ήπαρ, όρχις. Η βιοψία νεφρού δε βοηθά γιατί δε θα ξεχωρίσει την οζώδη πολυαρτηρίτιδα από άλλες νεκρωτικές αγγειΐτιδες, ενώ μπορεί να είναι και επικίνδυνη. Αν κανένας ιστός, δεν είναι διαθέσιμος για βιοψία, η αγγειογραφία προσβεβλημένης αρτηρίας, π.χ. νεφρικής, μπορεί να βοηθήσει, δίνοντας χαρακτηριστική εικόνα μικρών ανευρυσμάτων, αποφράξεων και στενώσεων.

Αντιμετώπιση

– Κορτικοειδή σε υψηλές δόσεις μόνα τους ή σε συνδυασμό με:
– Ανοσοκατασταλτικά (κυκλοφωσφαμίδη).
– Αν συνυπάρχει λοίμωξη με ιό ηπατίτιδας Β, χρειάζεται ταυτόχρονη αντιμετώπιση, ενώ η χορήγηση κορτικοειδών στην περίπτωση αυτή, μπορεί να είναι επιβλαβής.