Άλλες ονομασίες

’σφυγμη νόσος, σύνδρομο αορτικού τόξου, αποφρακτική θρομβοαορτοπάθεια.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Χρόνια φλεγμονώδης αγγειΐτιδα, που προσβάλλει την αορτή και τους κλάδους της, με αποτέλεσμα την ανάπτυξη μεταφλεγμονωδών στενώσεων.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Φαίνεται ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση. Προσβάλλονται συχνότερα γυναίκες νεαρής και μέσης ηλικίας, με αναλογία 8:1 σε σχέση με τους άντρες. Η πάθηση εμφανίζεται πιο συχνά, σε άτομα Ασιατικής καταγωγής.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Η νόσος εμφανίζει τρεις φάσεις κατά τη διάρκεια της κλινικής πορείας της:
I. Αρχικά οι ασθενείς παραπονιούνται για πυρετό, καταβολή, αδυναμία, απώλεια βάρους, αρθραλγίες.
II. Ακολούθως, η φλεγμονή των αγγειακών κλάδων, προκαλεί πόνο κι ευαισθησία στις αντίστοιχες περιοχές.
III. Τελικά, λόγω της φλεγμονής, δημιουργούνται στενώσεις και αποφράξεις των αγγείων, με αποτέλεσμα την εμφάνιση συμπτωμάτων και σημείων ισχαιμίας.
Μερικές από τις πιο συχνές κλινικές εκδηλώσεις είναι:
– Συστηματικά συμπτώματα: αδυναμία, καταβολή, απώλεια βάρους, πυρετός.
– Φυσήματα: ακροαστικά ευρήματα (ήχοι), που ακούγονται στα στενωμένα αγγεία, με το στηθοσκόπιο.
– Αδυναμία ψηλάφησης του σφυγμού των αρτηριών (άσφυγμη νόσος).
– Διαλείπουσα χωλότητα: πόνος στο προσβεβλημένο όργανο-ιστό π.χ. άκρο, σε συνθήκες αυξημένων αναγκών σε αίμα, όπως συμβαίνει σε σωματική άσκηση, ο οποίος υποχωρεί με τη διακοπή της άσκησης.
– Αρθραλγίες.
– Διαφορά στη μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, μεταξύ των δύο άνω άκρων.
– Αρτηριακή υπέρταση, λόγω προσβολής των νεφρικών αρτηριών.
– Κεφαλαλγία (πονοκέφαλος), λόγω προσβολής των αγγειακών κλάδων του τραχήλου.
– Ίλιγγος, ζάλη, λόγω προσβολής των σπονδυλικών αρτηριών.
– Στηθάχη, λόγω προσβολής των στεφανιαίων αρτηριών.
– Δύσπνοια, λόγω ανάπτυξης πνευμονικής υπέρτασης, από την προσβολή των πνευμονικών αρτηριών και των κλάδων τους.
Οι παραπάνω εκδηλώσεις, οφείλονται στη δημιουργία στενώσεων της αορτής και των κλάδων της. Πιο συχνά προσβάλλονται το αορτικό τόξο και η κοιλιακή αορτή, καθώς και οι αρτηρίες των άνω άκρων σε σχέση με αυτές των κάτω άκρων. Μερικές από τις επιπλοκές της νόσου είναι:
– Οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.
– Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο.
– Ρήξη ανευρύσματος.
– Καρδιακή ανεπάρκεια.
– Νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση

– Τα διαγνωστικά ευρήματα είναι μη ειδικά: αναιμία, αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων, αύξηση της ταχύτητας καθίζησης ερυθρών και της CRP.
– Η διάγνωση τίθεται με κλασσική ή μαγνητική αγγειογραφία, στις οποίες απεικονίζονται τα προσβεβλημένα αγγεία, με χαρακτηριστικές επιμήκεις στενώσεις και αποφράξεις.

Αντιμετώπιση

– Κορτικοειδή σε υψηλές δόσεις.
– Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα.
– Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα, για την αποφυγή των θρομβώσεων.
– Αντιμετώπιση συνυπάρχουσας υπερλιπιδαιμίας.
– Αγγειοπλαστική, (διάνοιξη στενώσεων με “μπαλονάκι”), όταν υποχωρήσει η αρχική φλεγμονώδης φάση.
– Χειρουργική παράκαμψη (by pass) των στενωμένων αγγειακών κλάδων ή των τμημάτων τους.