Άλλες ονομασίες

Κρανιακή αρτηρίτιδα, γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα, κεφαλαλγία Horton.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Χρόνια αγγειΐτιδα των μεγάλων και μέσου μεγέθους αρτηριών, που προσβάλλει συνήθως τα αγγεία του κρανίου κι εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η πάθηση “προτιμάει” να προσβάλλει αγγεία που έχουν ελαστικό χιτώνα, εδικότερα δε, τις αρτηρίες του κρανίου, ενώ μπορεί να προσβληθούν επίσης τμήματα της αορτής, οι στεφανιαίες αρτηρίες και άλλες περιφερικές αρτηρίες. Δεν προσβάλλονται φλέβες. Η φλεγμονή του τοιχώματος των αγγείων λέγεται “κοκκιωματώδης ή γιγαντοκυτταρική”, λόγω των γιγαντοκυττάρων που επικρατούν στην ιστολογική εικόνα. Αποτέλεσμα είναι η πάχυνση του τοιχώματος και η στένωση του αυλού των αρτηριών. Προσβάλλονται άτομα ηλικίας μεγαλύτερης των 50 ετών, με συχνότητα 1/1000 και γυναίκες σε διπλάσια συχνότητα από τους άντρες. Υπάρχει γενετική προδιάθεση. Τα τέκνα πασχόντων έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα προσβολής από τη νόσο. Επίσης, μεγαλύτερη πιθανότητα προσβολής, έχουν οι πάσχοντες από ρευματική πολυμυαλγία (βλέπε αντίστοιχο κεφάλαιο).

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Ο τρόπος με τον οποίο εκδηλώνεται κλινικά η πάθηση ποικίλλει. Τα πιο συχνά συμπτώματα και σημεία είναι:
– Ισχυρή κεφαλαλγία (πονοκέφαλος), στην περιοχή των κροτάφων ή του αυχένα.
– Έντονη ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής.
– Αδυναμία ψηλάφησης των κροταφικών αρτηριών.
– Διαταραχές της όρασης, οι οποίες σε ποσοστό έως και 20% μπορούν να οδηγήσουν σε τύφλωση, λόγω ισχαιμίας του οπτικού νεύρου.
– Πόνος στη γνάθο και τη γλώσσα κατά τη μάσηση (διαλείπουσα χωλότητα γνάθου και γλώσσας).
– Κλινική εικόνα αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου ή ζάλης, λόγω προσβολής των καρωτίδων ή των σπονδυλικών αρτηριών αντίστοιχα.
– Εκδηλώσεις ρευματικής πολυμυαλγίας, δηλαδή πρωινή δυσκαμψία, μυαλγίες μεγάλων μυικών ομάδων, αδυναμία, κόπωση (βλέπε και αντίστοιχο κεφάλαιο). Το 20-50% των πασχόντων από κροταφική αρτηρίτιδα, εμφανίζουν ρευματική πολυμυαλγία, ενώ αντιθέτως μόνο 15-20% των ασθενών με ρευματική πολυμυαλγία, πάσχουν από κροταφική αρτηρίτιδα.
– Συστηματικά συμπτώματα, όπως πυρετός, αδυναμία, καταβολή, απώλεια βάρους, αρθραλγίες. Συχνά η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί και σαν πυρετός άγνωστης αιτιολογίας.
Οι παραπάνω εκδηλώσεις, γίνεται αντιληπτό ότι οφείλονται στην προσβολή κρανιακών αρτηριών. Σπανιότερα μπορεί να προσβληθούν και εξωκρανιακές αρτηρίες, με αντίστοιχες κλινικές εκδηλώσεις π.χ.:
– Νεφρικές αρτηρίες: υπέρταση.
– Στεφανιαίες αρτηρίες: στηθάγχη.
– Μεσεντέριες αρτηρίες: κοιλιακός πόνος λόγω ισχαιμίας του εντέρου.
– Υποκλείδια αρτηρία: σύνδρομο αορτικού τόξου.
– ’λλες περιφερικές αρτηρίες: πόνος στα κάτω άκρα κατά την βάδιση, (διαλείπουσα χωλότητα), ανευρύσματα.
Η σοβαρότερη επιπλοκή είναι η τύφλωση, που μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό έως και 20% και μάλιστα αιφνίδια και ανώδυνα!

Διάγνωση

Ο γιατρός πρέπει να υποπτεύεται την πάθηση σε κάθε καινούρια εμφάνιση κεφαλαλγίας, ανεξήγητου πυρετού, διαταραχών της όρασης ή ρευματικής πολυμυαλγίας, σε ασθενείς μεγάλης ηλικίας. Τα εργαστηριακά ευρήματα που μπορούν να βοηθήσουν τη διάγνωση είναι:
– Αύξηση της ταχύτητας καθίζησης των ερυθρών (ΤΚΕ), που μπορεί να είναι χαρακτηριστικά πολύ μεγάλη, και αποτελεί μια από τις πιο απλές και χρήσιμες εξετάσεις για τη διάγνωση και την παρακολούθηση.
– Αναιμία, αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοκυττάρωση), αύξηση των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση), αύξηση της CRP.
– Αύξηση των ενζύμων του ηπατικού κύκλου, σε ορισμένες περιπτώσεις.
– Η βιοψία της προσβεβλημένης αρτηρίας, συνηθέστερα της κροταφικής, επιβεβαιώνει τη διάγνωση.

Αντιμετώπιση

– Κορτικοειδή: αποτελούν τη μόνη ουσιαστική θεραπεία. Σε επαπειλούμενη τύφλωση, πρέπει να χορηγούνται αμέσως, σε μεγάλες δόσεις, ακόμη κι αν δεν έχει γίνει βιοψία. Είναι ο μόνος τρόπος για να διασωθεί η όραση.
– Σε αποτυχία των κορτικοειδών έχουν χρησιμοποιηθεί ανοσοκατασταλτικά φάρμακα με αμφιλεγόμενα αποτελέσματα.

Διαβάστε επίσης

• Τι σημαίνει ο όρος “αυτοάνοσα νοσήματα”
• Περιαρθρίτιδα ώμου