Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα του συνδετικού ιστού, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονώδεις κι εκφυλιστικές αλλοιώσεις των σκελετικών μυών (πολυμυοσίτιδα), συχνά δε και του δέρματος (δερματομυοσίτιδα).

Παθογένεια

Η πολυμυοσίτιδα, είναι η πιο συχνή πρωτοπαθής μυοπάθεια των ενηλίκων. Όταν υπάρχουν εκδηλώσεις από το δέρμα που σχετίζονται με αυτήν, ονομάζεται δερματομυοσίτιδα. Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Προσβάλλονται ομάδες σκελετικών μυών, με ανάπτυξη φλεγμονωδών κι εκφυλιστικών αλλοιώσεων, με αποτέλεσμα μυική αδυναμία.

Οι ασθενείς με δερματομυοσίτιδα κυρίως, αλλά και με πολυμυοσίτιδα, έχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης κακοήθους νεοπλάσματος, που μπορεί να προηγείται ή να ακολουθεί την εμφάνισή της νόσου.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Οι κλινικές μορφές της νόσου είναι:
1. Πολυμυοσίτιδα των ενηλίκων.
2. Δερματομυοσίτιδα των ενηλίκων.
3. Πολυμυοσίτιδα-δερματομυοσίτιδα, σχετιζόμενες με κακοήθεια.
4. Παιδική δερματομυοσίτιδα.
5. Πολυμυοσίτιδα-δερματομυοσίτιδα, σχετιζόμενες με άλλα νοσήματα του συνδετικού ιστού.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι:
1) Από τους μύες:
– Μυική αδυναμία των “εγγύς” μυών, δηλαδή των μυών του ώμου της λεκάνης, των καμπτήρων μυών του αυχένα. Ο ασθενής χαρακτηριστικά, δεν μπορεί να ανασηκωθεί από την καθιστή θέση, να ανέβει σκάλες, να σηκώσει τα χέρια του πάνω από τους ώμους για να ξυριστεί και να χτενιστεί. Επίσης ο άρρωστος δεν μπορεί να σηκώσει το κεφάλι του από το μαξιλάρι. Αδυναμία των μυών του λάρυγγα ή του φάρυγγα, προκαλούν διαταραχές της φωνής και της κατάποσης.
– Στο 1/4 των ασθενών, υπάρχει πόνος κι ευαισθησία των προσβεβλημένων μυών.
– Στις χρόνιες μορφές αναπτύσσονται ατροφίες και συσπάσεις των μυών.

2) Από το δέρμα:
– Χαρακτηριστικό εξάνθημα “ηλιοτρoπίου’, όπως λέγεται, χρώματος μωβ ή ερυθρού, που εντοπίζεται στα βλέφαρα, στις παρειές και στο μέτωπο.
– Κηλίδες Gottron, που είναι ερυθρές ή μωβ πλάκες με απολέπιση, πάνω από τις μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις των άκρων χειρών.
– Εξάνθημα σχήματος V στο πρόσθιο τμήμα του θώρακα και του λαιμού.
– Αλλοιώσεις των νυχιών.
– Ασβεστώσεις κάτω από το δέρμα.

3) ’λλες εκδηλώσεις:
– Χαμηλός πυρετός, εύκολη κόπωση, απώλεια βάρους.
– Αρθραλγίες, αρθρίτιδα.
– Διάμεση πνευμονική νόσος, μυοπάθεια των αναπνευστικών μυών.
– Φαινόμενο Raynaud.

4) Σχέση δερματομυοσίτιδας-πολυμυοσίτιδας με κακοήθεια:
– Το 10-15% των ασθενών με δερματομυοσίτιδα κυρίως, αλλά και με πολυμυοσίτιδα, ιδιαίτερα αν είναι πάνω από 50 ετών, εμφανίζουν κακοήθη νεοπλάσματα, πριν, κατά ή 1-2 χρόνια μετά την εμφάνιση της. Οι συχνότερα παρατηρούμενοι κακοήθεις όγκοι είναι: πνεύμονα, στομάχου, ωοθηκών, μαστού, παγκρέατος καθώς και λέμφωμα Hodgkin. Έτσι, σε κάθε ασθενή με πολυμυοσίτιδα και κυρίως με δερματομυοσίτιδα, χρειάζεται πλήρης κλινικοεργαστηριακός έλεγχος, για αποκλεισμό κακοήθειας.

Διάγνωση

Για να τεθεί η διάγνωση πρέπει να ισχύουν τα εξής :
1. Μυική αδυναμία όπως περιγράφτηκε παραπάνω.
2. Αύξηση των τιμών των μυικών ενζύμων στο αίμα, δηλαδή της CPK, της αλδολάσης, των ταρνσαμινασών.
3. Παθολογικό ηλεκτρομυογράφημα (ΗΜΓ).
4. Χαρακτηριστικά ευρήματα φλεγμονής κι εκφύλισης, από τη βιοψία μυός.
5. Αν πρόκειται για δερματομυοσίτιδα, πρέπει να υπάρχει και το χαρακτηριστικό εξάνθημα.

’λλα εργαστηριακά ευρήματα είναι:
– Ανίχνευση αυτοαντισωμάτων στο αίμα όπως: ΑΝΑ, αντί Jo-1, αντί ΡΜ-1.
– Αύξηση της ταχύτητα καθίζησης των ερυθρών, των γ-σφαιρινών
Τονίζεται πάλι η ανάγκη έρευνας για τυχόν συνύπαρξη κακοήθους όγκου. Στη διαφορική διάγνωση, ο γιατρός πρέπει να αποκλείσει νευρομυικές, ενδοκρινολογικές, λοιμώδεις και μεταβολικές μυοπάθειες.

Αντιμετώπιση

– Περιορισμός της φυσικής δραστηριότητας μέχρι την υποχώρηση της οξείας φάσης της φλεγμονής.
– Κορτικοστεροειδή.
– Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη).
– Ενδοφλέβια χορήγηση γ-σφαιρίνης.