Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Συστηματική, αυτοάνοση, φλεγμονώδης νόσος του συνδετικού ιστού, άγνωστης αιτιολογίας, που μπορεί να προσβάλλει αρθρώσεις, νεφρούς, επιφάνειες ορογόνων (περικάρδιο, υπεζωκότας) και τοίχωμα αγγείων.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Πρόκειται για διαταραχή που έχει σχέση με το ανοσολογικό σύστημα και με εμφάνιση αυτο-αντισωμάτων.

Παράγοντες που επηρεάζουν τη συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι:
– Το φύλο. Το 85% των πασχόντων είναι γυναίκες. Η αναλογία ανδρών και γυναικών είναι 8:1.
– Ορμονικοί παράγοντες. Οι ορμόνες του γυναικείου φύλου, φαίνεται ότι είναι επιβαρυντικός παράγοντας. Έτσι μετά την εμμηνόπαυση, οι γυναίκες είναι λιγότερο πιθανό να εμφανίσουν την πάθηση. Η κύηση, πιθανώς λόγω των ορμονικών μεταβολών που συντελούνται, επιβαρύνει την πορεία της νόσου.
– Η φυλή. Πάσχουν συχνότερα, γυναίκες μαύρης φυλής.
– Κληρονομικότητα. Αν η μητέρα πάσχει από Σ.Ε.Λ., η κόρη της έχει αυξημένη πιθανότητα, να νοσήσει και αυτή.
– Γενετικοί παράγοντες.
– Λήψη ορισμένων φαρμάκων, που προκαλούν σύνδρομο ανάλογο του Σ.Ε.Λ. (φαρμακογενής λύκος).

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Τα κλινικά ευρήματα ποικίλλουν. Η προσβολή αφορά πολλά συστήματα και όργανα.

– Γενικά συμπτώματα
Πυρετός, αδυναμία, καταβολή, ανορεξία, απώλεια σωματικού βάρους, εύκολη κόπωση, διόγκωση λεμφαδένων, σπλήνα.
– Αρθραλγίες ή αρθρίτιδα, που όμως συνήθως δεν είναι διαβρωτική
– Εκδηλώσεις από το δέρμα και τους βλεννογόνους:
– Εξάνθημα παρειών προσώπου, που μοιάζει με πεταλούδα
– ΄Αλλα φωτοευαίσθητα εξανθήματα
– Δισκοειδής λύκος: υπεγερμένες ερυθηματώδεις πλάκες
– Ανώδυνα έλκη στοματικού βλεννογόνου
– Γενικευμένη ή κατά τόπους αλωπεκία μπορεί να εμφανιστεί κατά τις περιόδους έξαρσης της νοσου
– Εκδηλώσεις από τους πνεύμονες
– Πλευρίτιδα με ή χωρίς ανάπτυξη πλευριτικού υγρού
– Πνευμονίτιδα
– Εκδηλώσεις από την καρδιά
– Περικαρδίτιδα
– Αγγειίτιδα των στεφανιαίων αγγείων
– Ακροχορδονώδης ενδοκαρδίτιδα
– Εκδηλώσεις από τούς νεφρούς
– Απώλεια λευκώματος στα ούρα (πρωτεiνουρία)
– Καλοήθεις μορφές σπειραματονεφρίτιδας, αλλά και
– Βαρειές μορφές σπειραματονεφρίτιδας με άσχημη πρόγνωση και βαρειά κλινική εικόνα. Η προσβολή των νεφρών αποτελεί μια από τις πιο κρίσιμες παραμέτρους για την πορεια της νόσου.
– Από το νευρικό σύστημα
– Κεφαλαλγία
– Σπασμοί
– Διαταραχές προσωπικότητας
– Ψύχωση
– Από τους οφθαλμούς
– Φωτοφοβία
– Επιπεφυκίτιδα
– Προσβολή των αγγείων του αμφιβληστροειδή
– ’λλες εκδηλώσεις
– Αρτηριακές και φλεβικές θρομβώσεις
– Αιμολυτική αναιμία
– Αποβολές
– Από το πεπτικό σύστημα
– Κοιλιακός πόνος
– Ειλεός
– Περιτονίτιδα, κυρίως λόγω της αγγειίτιδας που αναπτύσσεται

Διάγνωση

Εχουν θεσπιστεί διαγνωστικά κριτήρια για να βοηθήσουν τη διάγνωση.

Εργαστηριακά ευρήματα:
1. Αναιμία που μπορεί να οφείλεται σε ανάπτυξη αντισωμάτων έναντι των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αυτοάνοση αιμολυτική), ή σε άλλα αίτια.
2. Μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων (λευκοπενία).
3. Μείωση των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).
4. Εμφάνιση αυτο-αντισωμάτων.
– Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ) εμφανίζονται θετικά σε 95-100% των πασχόντων, αλλά δεν είναι ειδικα διότι εμφανίζονται σε πολλές άλλες αυτοάνοσες διαταραχές.
– Ειδικά αντισώματα για το ΣΕΛ είναι τα αντισώματα ενατίον της διπλής έλικας DNA (anti-ds DNA) και τα anti-Sm.
– ’λλα αυτοαντισώματα που εμφανίζονται θετικά είναι τα anti-SSA, SSB.
– Μείωση των επιπέδων του συμληρώματος.
– Θετικά κύτταρα λύκου.
– Ψευδώς θετικές δοκιμασίες για τη σύφιλη (VDRL).
– Θετικά αντισώματα εναντίον της καρδιολιπίνης και φωσφολιπιδίων, τα οποία είναι υπεύθυνα για τις αρτηριακές και φλεβικές θρομβώσεις, καθώς και τις αποβολές.
5. Τα ευρήματα από τη γενική ούρων σε νεφρική προσβολή είναι πρωτεινουρία, κυλινδρουρία.

Αντιμετώπιση

– Μερικοί ασθενείς με ήπια νόσο χρειάζονται μόνο ψυχολογική υποστήριξη.
– Οι ασθενείς με φωτοευαισθησία, πρέπει να αποφεύγουν την έκθεση στον ήλιο και να χρησιμοποιούν προστατευτικές λοσιόν.
– Οι εκδηλώσεις από τις αρθρώσεις αντιμετωπίζονται συνήθως με μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη ή με ανθελονοσιακά (υδροξυχλωροκίνη).
– Με υδροξυχλωροκίνη αντιμετωπίζονται και οι περιπτώσεις δερματικών εκδηλώσεων.
– Τα κορτικοειδή χρησιμοποιούνται για τις απειλητικές εκδηλώσεις:
– Αιμολυτική αναιμία
– Θρομβοπενία με πορφύρα
– Μυοκαρδίτιδα, περικαρδίτιδα
– Νεφρίτιδα
– Προσβολή ΚΝΣ με σπασμούς
– Σοβαρή πνευμονίτιδα
– Η νεφρίτιδα του λύκου αντιμετωπίζεται κυρίως με ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (κυκλοφωσφαμίδη) σε συνδυασμό με τα κορτικοειδή ή χωρίς αυτά.
– Αντιπηκτικά φάρμακα χρειάζεται να χορηγηθούν σε ασθενείς με αντισώματα έναντι φωσφολιπιδίων, οι οποίοι εμφανίζουν θρομβωτικά φαινόμενα.

Διαβάστε επίσης

• Τι σημαίνει ο όρος “αυτοάνοσα νοσήματα”
• Αρθρώσεις – αρθρθίτιδες – αυτοάνοσα νοσήματα
• Σκληροδερμία
• Νόσος Still
• Ρευματοειδής αρθρίτιδα