Άλλες ονομασίες

Σύνδρομο Cushing

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Ο όρος «σύνδρομο Cushing» αναφέρεται σε περίσσεια κορτιζόλης, οποιαδήποτε αιτιολογίας. Ο όρος «νόσος Cushing» αφορά την περίσσεια κορτιζόλης που οφείλεται σε υπερέκκριση ACTH οποιαδήποτε αιτιολογίας.

AITIOΛΟΓΙΑ

Το πιο συχνό αίτιο είναι η υπερπλασία των επινεφριδίων λόγω πρωτοπαθούς βλάβης της υποφύσεως ή του υποθαλάμου, που έχει ως αποτέλεσμα την υπερέκκριση ACTH. Σπανιότερα, η περίσσεια κορτιζόλης οφείλεται σε αδένωμα ή καρκίνωμα του επινεφριδίου, πράγμα που συνοδεύεται από ατροφία του άλλου επινεφριδίου. Η έκτοπη παραγωγή ACTH από το βρογχογενές μαλπιγγιακό καρκίνωμα είναι μμια σπάνια αιτία εκδήλωσης βαρέος συνδρόμου Cushing. Σπανιότατα το σύνδρομο οφείλεται σε καρκίνωμα του προσθίου λοβού της υπόφυσης ή σε υπολείμματα των επινεφριδικών όγκων των ωοθηκών.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ο ασθενής με σύνδρομο Cushing είναι χαρακτηριστικός : πρόσωπο που θυμίζει πανσέληνο με χοντρό τράχηλο “δίκην βουβάλου”, κεντρική παχυσαρκία με παχύ κορμό και αδύνατα άκρα, υπερτρίχωση, ακμή και επιφανειακές δερματικές λοιμώξεις και πορφυρές ή ιώδεις γραμμώσεις στην κοιλιά, στους μηρούς και στους μαστούς. Τα ψυχικά συμπτώματα κυμαίνονται από συναισθηματική αστάθεια μέχρι ψύχωση. Διαταραχές περιόδου και λίμπιντο, ανικανότητα στον άνδρα, κεφαλαλγία, υπέρταση και αιμορραγική διάθεση είναι άλλες συχνές εκδηλώσεις.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Η κορτιζόλη ορού είναι υψηλή και χωρίς ημερήσια διακύμανση. Η ελεύθερη κορτιζόλη των ούρων είναι αυξημένη. Ο ασθενής έχει αυξημένα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα και παρουσιάζει αυξημένη αντίσταση στην ινσουλίνη. Ο αριθμός των ερυθρών και των λευκών είναι αυξημένα, αλλά ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι μειωμένος. Τα χλωριούχα και το κάλιο ορού είναι χαμηλά.
Γενικά, υπάρχει διάχυτη οστεοπόρωση στον ακτινολογικό έλεγχο. Η διερεύνηση με αξονική ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να αποκαλύψει ακόμη και μικρούς όγκους της υπόφυσης ή των επινεφριδίων. Η αγγειογραφία των επινεφριδίων είναι μια αιματηρή μέθοδος που δεν χρησιμοποιείται πλέον συχνά.
Το ΗΚΓ αποκαλύπτει σημεία υπέρτασης. Εάν η υποκαλιαιμία είναι μεγάλη, μπορεί να αντικατοπτρισθεί στο καρδιογράφημα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Για την τεκμηρίωση της διάγνωσης και τη διάκριση ανάμεσα στη νόσο και στο σύνδρομο Cushing, όπως και από άλλες διαταραχές, έχουν βρεθεί διάφορες ειδικές δοκιμασίες, που περιλαμβάνουν τις δοκιμασίες καταστολής με δεξαμεθαζόνη, διέγερσης με ACTH και μετυραπόνη και μετρήσεις της ACTH πλάσματος και της ελεύθερης κορτιζόλης ούρων. Στην κλινική πράξη, συνήθως η διάγνωση τίθεται με βάση την κλινική εικόνα, τις μετρήσεις κορτιζόλης ορού και ούρων και με διερεύνηση της υπόφυσης και των επινεφριδίων με αξονική ή μαγνητική τομογραφία.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Ο ασθενής κινδυνεύει από τις επιπλοκές του διαβήτη, της υπέρτασης και της οστεοπόρωσης (βλέπε σχετικά κεφάλαια της εγκυκλοπαίδειας). Οι δυο πιο σοβαρές ίσως επιπλοκές είναι η ευπάθεια στις λοιμώξεις και η ψύχωση. Κωλικός του νεφρού, αιμορραγία από γαστροπληγία ή από γαστρικό έλκος ή αυτόματες εκχυμώσεις λόγω του εύθραστου τοιχώματος των τριχοειδών, αποτελούν άλλες συχνές επιπλοκές.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Σε αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων, μετά από σωστή προεγχειρητική προετοιμασία, που συνίσταται στη χορήγηση μεγάλων δόσεων κορτιζόνης, στην αποφυγή υπερβολικής λήψεως υγρών και νατρίου και στη ρύθμιση της γλυκόζης του αίματος, εκτελείται επέμβαση που συνίσταται σε διασφηνοειδική εξαίρεση του υποφυσιακού αδενώματος.
Η ακτινοθεραπεία της υπόφυσης ή μικροχειρουργική διασφηνοειδική εκτομή είναι οι θεραπείες εκλογής στα παιδιά.
Σε περίπτωση ετερόπλευρου επινεφριδιακού όγκου εκτελείται εκτομή και χορηγείται θεραπεία υποκατάστασης, μέχρι ο άλλος αδένας αναλάβει.
Σε περίπτωση που υπάρχει έκτοπη παραγωγή ACTH από όγκο του πνεύμονα, θα πρέπει να επιχειρείται αφαίρεση του όγκου εφ’όσον αυτή είναι εφικτή.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Η νόσος είναι χρόνια, χαρακτηρίζεται από εξάρσεις και υφέσεις και μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο εάν δεν αντιμετωπισθεί έγκαιρα και με τον κατάλληλο τρόπο. Ταχεία πορεία της νόσου είναι ενδεικτική κακοήθειας.
Την καλύτερη πρόγνωση έχουν οι ασθενείς που υπεβλήθησαν σε επέμβαση αφαίρεσης καλοήθους αδενώματος της υπόφυσης.