Άλλες ονομασίες

Νόσος του Addison

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Σπάνια πάθηση που οφείλεται σε προοδευτική καταστροφή του φλοιού των επινεφριδίων. Χαρακτηρίζεται από χρόνια ανεπάρκεια των ορμονών που παράγονται από το φλοιό των επινεφριδίων, γεγονός που έχει ως αποτέλεσμα διαταραχές στο μεταβολισμό των ηλεκτρολυτών (κάλιο, νάτριο, ασβέστιο) και των υδατανθράκων. Συνήθως ο όρος «νόσος του Addison» αναφέρεται μόνον στις περιπτώσεις που οφείλονται σε πάθηση του φλοιού των επινεφριδίων.

AITIOΛΟΓΙΑ

Το συχνότερο αίτιο είναι η ιδιοπαθής ατροφία του φλοιού των επινεφριδίων. Γι’ αυτήν ενοχοποιείται κάποιος αυτοάνοσος μηχανισμός και γι’ αυτό είναι συχνή και η συνύπαρξη με θυρεοειδίτιδα, κακοήθη αναιμία, υπογοναδισμό και σακχαρώδη διαβήτη.
Σπάνια αίτια αποτελούν η φυματίωση, τα μεταστατικά καρκινώματα (από το μαστό και τον πνεύμονα), η σκληροδερμία , η αμυλοείδωση και η αιμοχρωμάτωση. Μπορεί να επέλθει ως αποτέλεσμα επινεφριδικής κρίσης ή έπειτα από αιμορραγία σε ασθενείς που παίρνουν ηπαρίνη ή κάνουν επέμβαση ανοικτής καρδιάς.
Η δευτεροπαθής ανεπάρκεια από υποφυσιακή βλάβη είναι σπάνια.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ο ασθενής παρουσιάζεται αδύναμος, με εύκολη κόπωση και μερικές φορές με λιποθυμική τάση. Κοιλιακός πόνος, ναυτία, έμετοι και διάρροια είναι συχνές εκδηλώσεις. Το χαρακτηριστικό εύρημα της νόσου είναι η διάχυτη μελάγχρωση του δέρματος, καθώς και η πιο έντονη μελάγχρωση σημείων που φυσιολογικά είναι πιο σκοτεινού χρώματος (πχ., θηλές). Στο στόμα παρουσιάζονται μελανές κηλίδες. Συχνά συνυπάρχει και λεύκη.
’λλες εκδηλώσεις είναι η απουσία εφιδρώσεως, απουσία τριχοφυΐας στο εφήβαιο και στις μασχάλες (ειδικά στις γυναίκες), λεμφαδενοπάθεια και υπόταση με μικρή καρδιά.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Χαρακτηριστικό εύρημα είναι τα χαμηλά επίπεδα κορτιζόλης ορού, ειδικά όταν συνδυάζονται με αύξηση της ACTH στο πλάσμα. Τα κορτικοστεροειδή στα ούρα είναι χαμηλά. Το κάλιο, το ασβέστιο και η ουρία στον ορό είναι αυξημένα, ενώ το νάτριο είναι μειωμένο. Υπάρχει λευκοκυττάρωση, με χαμηλό αριθμό ουδετεροφίλων και αυξημένο αριθμό ηωσινοφίλων. Το σάκχαρο είναι χαμηλό μετά από νηστεία.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Θα στηριχθεί στην κλινική εικόνα και σε κάποιες από τις ακόλουθες ειδικές δοκιμασίες : α) χορήγηση ACTH και διαπίστωση της ανταπόκρισης του φλοιού των επινεφριδίων, είτε με μέτρηση των κορτικοστεροειδών στα ούρα, είτε άμεσα στο πλάσμα. β) μέτρηση των επιπέδων της ACTH στο πλάσμα – είναι υψηλά στην πρωτοπαθή επινεφριδιακή ανεπάρκεια και γ) μέτρηση αυτοαντισωμάτων στην ιδιοπαθή επινεφριδική ανεπάρκεια.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Ο ασθενής είναι ευπαθής στις λοιμώξεις και αυτό μπορεί να αποτελέσει την αιτία για την έκλυση κρίσεως. Μπορεί να υπάρχει συνοδός σακχαρώδης διαβήτης και θυρεοτοξίκωση. Κάποιες από τις επιπλοκές των υποκειμένων νόσων, όπως είναι η φυματίωση, μπορεί να βγουν στην επιφάνεια. Η υπερασβεστιαιμία συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Τα γενικά μέτρα περιλαμβάνουν την τήρηση δίαιτας πλούσιας σε υδατάνθρακες και πρωτεΐνες, προφύλαξη από λοιμώξεις και επιθετική θεραπεία σε περίπτωση προσβολής από κάποια λοίμωξη και προσαρμογή της θεραπείας με κορτιζόνη σε καταστάσεις στρες. Καλό θα είναι κάθε ασθενής να φέρει μαζί του ταυτότητα που να αναγράφει την πάθησή του.
Τα ειδικά μέτρα περιλαμβάνουν τη χορήγηση ουσιαστικά συνδυασμού κορτικοστεροειδών, αλατοκορτικοειδών και αναβολικών στεροειδών. Σε ήπιες περιπτώσεις μόνον η χορήγηση υδροκορτιζόνης αρκεί. Προσοχή στις επιπλοκές της θεραπείας, που μπορεί να κυμαίνονται από τις ηλεκτρολυτικές διαταραχές, έως και στην εμφάνιση γαστροπληγίας.
Τα κριτήρια για την επάρκεια της θεραπείας είναι η επάνοδος της αρτηριακής πίεσης στο φυσιολογικό με φυσιολογικό μέγεθος καρδιάς, το φυσιολογικό σάκχαρο νηστείας, η αύξηση του σωματικού βάρους μαζί με βελτίωση της ορέξεως και οι φυσιολογικοί ηλεκτρολύτες ορού.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Σήμερα, η πρόγνωση με τη σωστή θεραπεία υποκατάστασης είναι καλή. Προβλήματα παρουσιάζονται σε περιπτώσεις που δεν γίνεται προσαρμογή της θεραπεία ςόταν ο ασθενής είναι εκτεθειμένος σε καταστάσεις στρες. Τότε, υπάρχει ο κίνδυνος έκλυσης επινεφριδικής κρίσης. Οι λοιμώξεις σε αυτούς τους ασθενείς θα πρέπει να αντιμετωπίζονται επιθετικά.

Διαβάστε επίσης

• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Για μία καλύτερη ποιότητα ζωής για τους ασθενείς με νεφρική ανεπάρκεια
• Οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια
• Θετικά βήματα για την καρδιακή ανεπάρκεια
• Ανεπάρκεια του τραχήλου – Περίδεση