Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι όγκος του φαιόχρωμου ιστού που εκκρίνει κατεχολαμίνες (αδρεναλίνη, νοραδρεναλίνη). Χαρακτηρίζεται από συνεχή ή παροξυσμική υπέρταση και διαιρείται στο
– οικογενές φαιοχρωμοκύτωμα,
– σε αυτό που συνδυάζεται με όγκους του παγκρέατος,
– σε αυτό που συνδυάζεται με μυελικό όγκο του θυρεοειδούς και υπερπαραθυρεοειδισμό (στα πλαίσια της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου ΙΙ),
– σε αυτό που συνδυάζεται με μυελικό όγκο του θυρεοειδή και το σύνδρομο πολλαπλών νευρωμάτων του βλεννογόνου, χωρίς υπερπαραθυρεοειδισμό (στα πλαίσια της πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας τύπου ΙΙΙ),
– σε αυτό που συνδυάζεται με νευροΐνωμάτωση
– και τέλος, σε αυτό που συνδυάζεται με αγγειοβλαστώματα του νευρικού ιστού (νόσος Hippel-Lindau).
Το 90% των φαιοχρωμοκυτωμάτων εντοπίζονται στα επινεφρίδια. Είναι δυνατόν όμως να εντοπίζονται σε οποιοδήποτε σημείο της αλυσίδας του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, όπως επίσης και σ’ έκτοπες θέσεις όπως είναι ο εγκέφαλος, ο θώρακας και η ουροδόχος κύστη. Το 90% των όγκων ειναι μονήρεις και εμφανίζονται με σποραδική κατανομή.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Ο χαρακτηριστικός συνδυασμός συμπτωμάτων του φαιοχρωμοκυτώματος περιλαμβάνει τις απότομες προσβολές κεφαλαλγίας, εφίδρωσης, έξαψης του προσώπου, αισθήματος παλμών στην καρδιά ή ταχυκαρδίας και αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Λόγω της αύξησης των κυκλοφορούντων κατεχολαμινών μπορεί να υπάρχει άγχος ή διέγερση. Προκάρδια και κοιλιακά άλγη, διαταραχές στα οπτικά πεδία και στο επίπεδο συνείδησης αποτελούν σπανιότερες εκδηλώσεις. Όταν το φαιοχρωμοκύτωμα εντοπίζεται στην ουροδόχο κύστη, μια χαρακτηριστική εκδήλωση αποτελεί η συχνή έκλυση πονοκεφάλου κατά την έναρξη της ούρησης.
Κατά τη διάρκεια της κλινικής εξέτασης, αποκαλύπτεται αρτηριακή υπέρταση, ταχυκαρδία και ορθοστατική υπόταση.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Οι συνήθεις εργαστηριακές εξετάσεις δεν αποκαλύπτουν κάτι το παθολογικό. Γλυκοζουρία και παθολογικός μεταβολισμός της γλυκόζης είναι συχνά ευρήματα.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η ειδική εξέταση εκλογής είναι η μέτρηση του VMA (πρόδρομη ουσία της αδρεναλίνης) και των κατεχολαμινών (αδρεναλίνης-νοραδρεναλίνης) στα ούρα : μετά από μια ειδική δίαιτα και αποχή διάρκειας 3 ημερών, από φάρμακα που επηρεάζουν τα αποτελέσματα, μετρώνται τα επίπεδα των κατεχολαμινών και του VMA, τα οποία είναι αυξημένα σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα. Ένας άλλος τρόπος είναι η απευθείας μέτρηση αδρεναλίνης και νοραδρεναλίνης στο αίμα κατά τη διάρκεια μιας κρίσης.
Όταν οι εξετάσεις αυτές βρεθούν συμβατές με φαιοχρωμοκύτωμα, το επόμενο βήμα είναι η εντόπιση του όγκου. Αυτό στην πράξη μπορεί να αποτελέσει πολύ δύσκολο πρόβλημα, καθ’ότι κάποια από τα φαιοχρωμοκυτώματα βρίσκονται σε εξαιρετικά άτυπες θέσεις. Η συνήθης διαδικασία είναι η διερεύνηση των επινεφριδίων με αξονική ή μαγνητική τομογραφία και επί αρνητικού αποτελέσματος η τέλεση αγγειογραφίας, ή ενδοφλεβίου πυελογραφίας ή σπινθηρογραφήματος.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Το φαιοχρωμοκύτωμα θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψιν σε κάθε ασθενή με ασταθή υπέρταση και εικόνα υπερμεταβολισμού, ή αγχώδεις εκδηλώσεις, ή παθολογική καμπύλη σακχάρου ή σακχαρώδη διαβήτη. Θα πρέπει να μη γίνεται σύγχυση με καταστάσεις όπως είναι η ιδιοπαθής υπέρταση, η μυοκαρδίτιδα, η τοξιναιμία της κύησης, η σπειραματονεφρίτιδα και διάφορες ψυχονευρώσεις.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Όλες οι επιπλοκές της βαριάς υπέρτασης μπορούν να συμβούν : υπερτασική κρίση με εγκεφαλοπάθεια και οίδημα οπτικής θηλής που μπορεί να φθάσει στο σημείο να προκληθεί αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή οξεία τύφλωση. Μεγάλη προσοχή θα πρέπει να δοθεί στην διερεύνηση και στην προεγχειρητική προετοιμασία, έτσι ώστε ο ασθενής να προστατευθεί από τυχόν επικίνδυνες αυξομειώσεις της αρτηραικής πίεσης. Το φαιοχρωμοκύτωμα συνδυάζεται αρκετά συχνά με χολολιθίαση.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική εξαίρεση του όγκου.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Είναι πάρα πολύ καλή όταν ο όγκος αφαιρεθεί πριν εμφανιστούν καρδαγγειακές επιπλοκές. Πολύ σπάνια, η υπέρταση υποτροπιάζει. Στην περίπτωση αυτή είναι φρόνιμο να διερευνηθεί η ύπαρξη και άλλου όγκου. Στις ΗΠΑ κάθε χρόνο πεθαίνουν 800 άτομα από αδιάγνωστο φαιοχρωμοκύτωμα.