Άλλες ονομασίες

Πυλαιοσυστηματική εγκεφαλοπάθεια, ηπατικό κώμα.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Νευροψυχιατρικό σύνδρομο, που προκαλείται από βαριά ηπατική βλάβη και συνήθως σχετίζεται, με επικοινωνία του αίματος της πυλαίας φλέβας, με τη συστηματική φλεβική κυκλοφορία.

Παθογένεια

Στο ήπαρ μεταβολίζονται και αδρανοποιούνται διάφορες τοξικές ουσίες που προέρχονται από το μεταβολισμό των τροφών, και οι οποίες φέρονται σε αυτό, από το έντερο, μέσω της πυλαίας φλέβας και των κλάδων της. Κάποιες από τις ουσίες αυτές, παράγονται με τη βοήθεια των μικροβίων που φυσιολογικά υπάρχουν εκεί (μικροβιακή χλωρίδα του παχέος εντέρου). Σε βαριά ηπατική βλάβη, τα ηπατικά κύτταρα δεν επιτελούν σωστά αυτή τη λειτουργία. Επίσης, λόγω της πυλαίας υπέρτασης, οι τοξικές ουσίες παρακάμπτουν το ήπαρ και φέρονται προς τη συστηματική κυκλοφορία μέσω των “αναστομώσεων”, που έχουν δημιουργηθεί. Με τον ίδιο τρόπο, παρακάμπτεται το ήπαρ και όταν έχουν δημιουργηθεί χειρουργικά τέτοιες αναστομώσεις, για την αντιμετώπιση της πυλαίας υπέρταση. Τελικό αποτέλεσμα είναι οι ουσίες αυτές που κυκλοφορύν στο αίμα να περνούν στον εγκέφαλο και να προκαλούν αυτό που ονομάζουμε ηπατική εγκεφαλοπάθεια.

Αίτια

1. Πυλαία υπέρταση, λόγω κίρρωσης ή άλλων αιτίων, με ανάπτυξη εκτεταμένων παράπλευρων αναστομώσεων μεταξύ των δύο μεγάλων αυτών φλεβικών συστημάτων.

2. Κεραυνοβόλος ηπατίτιδα από ιούς, φάρμακα, τοξίνες.

3. Αναστομώσεις του πυλαίου φλεβικού συστήματος, με το φλεβικό αίμα της συστηματικής κυκλοφορίας, που γίνονται χειρουργικά ή με άλλους τρόπους, σα μέσο αντιμετώπισης της πυλαίας υπέρτασης.

4. Σε ασθενείς με χρόνια ηπατική βλάβη, η εγκεφαλοπάθεια συνήθως επιδεινώνεται από διάφορους παράγοντες, δυνητικά αναστρέψιμους όπως:
– Αιμορραγία πεπτικού.
– Λοίμωξη.
– Ηλεκτρολυτικές διαταραχές, συνηθέστερα υποκαλιαιμία.
– Χρήση ή κατάχρηση αλκοόλ.
– Χρήση ηρεμιστικών φαρμάκων.

Μηχανισμοί βλάβης του εγκεφάλου

Μηχανισμοί βλάβης του εγκεφάλου είναι:

– Η νευροτοξική δράση της αμμωνίας, που είναι προιόν μεταβολισμού των πρωτεινών.
– Η παραγωγή ουσιών, (αμίνες), που δρουν σαν “ψευδείς νευροδιαβιβαστές”.
– Η αύξηση της παραγωγής του γ-αμινοβουτυρικού οξέος, (GABA).
– Η αύξηση της παραγωγής των ενδογενών βενζοδιαζεπινών.

Πρόληψη

– Αντιμετώπιση της πυλαίας υπέρτασης.
– Προσπάθειες αντιμετώπισης των κεραυνοβόλων μορφών ηπατίτιδας.
– Αντιμετώπιση των παραγόντων που είναι γνωστό ότι επιδεινώνουν την εγκεφαλοπάθεια, σε έναν κιρρωτικό ασθενή, δηλαδή της αιμορραγίας, των ηλεκτρολυτικών διαταραχών και των λοιμώξεων.
– Αποφυγή χρήσης ηρεμιστικών ουσιών από ασθενείς με κίρρωση.
– Διακοπή του αλκοόλ.

Κλινική εικόνα

– Διαταραχές προσωπικότητας, περίεργη συμπεριφορά, αλλαγή διάθεσης, αδυναμία κρίσης.
– Διαταραχές της αντίληψης.
– Διαταραχές του επιπέδου της συνείδησης, δηλαδή της επαφής του ασθενούς με το εξωτερικό περιβάλλον, (απάθεια, σύγχυση, λήθαργος, κώμα).
– Κατασκευαστική απραξία, δηλαδή ο ασθενής δε μπορεί να επιτελέσει απλές κατασκευαστικές εντολές.
– Τρόμος, αδυναμία στήριξης.
– Ιδιαίτερη οσμή της αναπνοής του πάσχοντος.

Διάγνωση

Γίνεται από την κλινική εικόνα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις της ηπατικής βιοχημείας, μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση.
– Χαρακτηριστική μπορεί να είναι η αύξηση της αμμωνίας του αίματος.
– Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, (Η.Ε.Γ.), είναι δυνατόν να έχει χαρακτηριστικά ευρήματα.

Αντιμετώπιση

Η εγκεφαλοπάθεια της χρόνιας ηπατικής ανεπάρκειας, συνήθως ανταποκρίνεται στη θεραπεία, ιδιαίτερα αν ο εκλυτικός παράγοντας της επιδείνωσης, είναι ανστρέψιμος. Μπορεί να μην υπάρξει μόνιμη εγκεφαλική βλάβη. Αντθέτως το ηπατικό κώμα της κεραυνοβόλου ηπατίτιδας, έχει συνήθως άσχημη κλινική πορεία. Τα μέτρα που λαμβάνονται είναι:

– Αντιμετώπιση των εκλυτικών παραγόντων που αναφέρθηκαν.

– Μείωση της παραγωγής των τοξικών εντερικών προιόντων με:
1. Μείωση του προσλαμβανομένου με την τροφή λευκώματος, (πρωτείνης) και συμπλήρωση των απαραίτητων θερμίδων με υδατάνθρακες, (σάκχαρα).
2. Χρήση καθαρτικών υποκλυσμών του εντέρου.
3. Χρήση των καθαρτικών ουσιών: λακτουλόζη ,λακτιτόλη. Οι ουσίες αυτές ,εκτός από την καθαρτική τους δράση,
4. Χορήγηση του αντιβιοτικού νεομυκίνη, από το στόμα, που καταπολεμά τα μικρόβια του αυλού του παχέος εντέρου

– Αντιμετώπιση των επιπλοκών της κωματώδους κατάστασης, με υποστήριξη των ζωτικών λειτουργιών σε μονάδα εντατικής θεραπείας, αν αυτό είναι αναγκαίο.

– Επείγουσα μεταμόσχευση ήπατος, μπορεί να είναι η μοναδική σωτηρία για τον άρρωστο, αν τηρούναται βέβαια οι απαραίτητες προυποθέσεις και ενδείξεις.

Διαβάστε επίσης

• Επαθε ηπατική βλάβη από τσάι με βότανα
• Τα μέτρα της Ε.Ε για τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια
• Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών: Τα διαγνωστικά τεστ
• Αυστηροί κανόνες απολύμανσης για την σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια
• Συμβουλευτική Επιτροπή για τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια