Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Πάθηση άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζεται από χρόνια στάση της χολής, (χολόσταση) και προοδευτική καταστροφή των ενδοηπατικών χοληφόρων πόρων.

Παθογένεια

Η αιτία είναι άγνωστη. Αναπτύσσεται προοδευτικά, αυτοάνοση φλεγμονή και καταστροφή των χοληφόρων πόρων, με αποτέλεσμα την αδυναμία παροχέτευσης της χολής και τη στάση μέσα σε αυτούς. Τελικά αναπτύσσεται κίρρωση και ηπατική ανεπάρκεια.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

– Στο 50% των περιπτώσεων, δεν υπάρχουν συμπτώματα κατά την έναρξη της νόσου και η διάγνωση γίνεται τυχαία, με ανεύρεση αυξημένης της τιμής της αλκαλικής φωσφατάσης του αίματος.
– Κνησμός (φαγούρα).
– Κόπωση, αδυναμία, καταβολή.

Τα παραπάνω συμπτώματα, μπορεί να προηγούνται όλων των άλλων, για μήνες ή χρόνια.

Αλλες εκδηλώσεις της πάθησης είναι:
– Διόγκωση ήπατος, στο 50% των περιπτώσεων.
– Διόγκωση σπλήνα, στο 25% των περιπτώσεων.
– Ξανθελάσματα δέρματος (λευκοκίτρινες πλάκες από εναπόθεση λιποειδών).
– Υπέρχρωση (σκούρο χρώμα) δέρματος.
– Ίκτερος, (κίτρινη χροιά δέρματος και σκληρών χιτώνων των ματιών, λόγω αύξησης της χολερυθρίνης, του αίματος). Υπάρχει από την αρχή στο 20%, ενώ προοδευτικά αναπτύσσεται σε όλους τους ασθενείς.
– Περιφερική νευροπάθεια.
– Στεατόρροια, δηλαδή πολτώδεις, δύσοσμες κενώσεις, με λιπαρό περιεχόμενο, σαν αποτέλεσμα συνδρόμου δυσαπορρόφησης των λιπών. Υπάρχει αδυναμία απορρόφησης των λιποδιαλυτών βιταμινών A, D, E, K, με ανάλογες εκδηλώσεις: οστεομαλακία και οστεοπόρωση από την έλλειψη της βιταμίνης D, αιμορραγικές εκδηλώσεις από την έλλειψη της βιταμίνης Κ, κ.λ.π.

Τελικά, εμφανίζεται η κλινική εικόνα της κίρρωσης και της ηπατικής ανεπάρκειας.

Διάγνωση

Τα εργαστηριακά ευρήματα είναι:

– Αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης του αίματος.
– Αύξηση της γ-GT.
– Μικρότερη αύξηση της χολερυθρίνης και των ταρνσαμινασών.
– Αύξηση της χοληστερόλης και των λιποπρωτεινών του αίματος.
– Αύξηση των γ-σφαιρινών και ιδιαίτερα των IgM.
– Παρουσία στον ορρό αυτοαντισωμάτων και ιδιαίτερα των αντιμιτοχονδριακών, (ΑΜΑ), που είναι ειδικά για την πάθηση.

’λλες διαγνωστικές εξετάσεις που μπορούν να βοηθήσουν στη διάγνωση είναι:
– Υπερηχογράφημα ήπατος.
– ERCP ορισμένες φορές.
– Βιοψία ήπατος σε δύσκολες περιπτώσεις.

Αντιμετώπιση

Η πορεία της νόσου ποικίλλει και μπορεί να εξελίσσεται για πολλά χρόνια. Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία.

– Ο κνησμός μπορεί να ανακουφιστεί με χολεστυραμίνη, ριφαμπικίνη ή οπιοειδών ουσιών.
– Γίνεται συμπληρωματική χορήγηση ασβεστίου και βιταμίνης D για την πρόληψη της οστεοπόρωσης.
– Γίνεται συμπληρωματική χορήγηση των άλλων λιποδιαλυτών βιταμινών που ελλείπουν.
– Το ουρσο-δεοξυ-χολικό οξύ, η κολχικίνη, η μεθοτρεξάτη, είναι ουσίες που έχουν χρησιμοποιηθεί για να αναστείλλουν την εξέλιξη της νόσου με κάποια αποτελέσματα. Αντίθετα, η πενικιλλαμίνη, τα κορτικοειδή και η αζαθειοπρίνη, έχουν αποδειχθεί μη αποτελεσματικά.
– Η μεταμόσχευση ήπατος, έχει εφαρμοστεί σε προχωρημένες περιπτώσεις της νόσου.

Διαβάστε επίσης

• Μπύρ…α, γυνή και κίρρωση
• Πρωτοπαθής αμηνόρροια
• Πρωτοπαθής υπεραλδοστερινισμός
• ΚΙΡΡΩΣΗ ΗΠΑΤΟΣ
• ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ