Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Χρόνια κατάσταση χολόστασης (παρεμπόδιση της παροχέτευσης της χολής), που χαρακτηρίζεται από ίνωση (σκλήρυνση) και φλεγμονή των ενδο- και εξωηπατικών χοληφόρων πόρων. Αποτέλεσμα είναι η δημιουργία στενώσεων και αποφράξεων των πόρων και η εξέλιξη σε κίρρωση.

Παθογένεια

Η αιτία είναι άγνωστη. Διάφοροι μηχανισμοί έχουν προταθεί για να εξηγήσουν την καταστροφή των ενδο- και έξωηπατικών χοληφόρων πόρων. Φαίνεται πάντως ότι διαταραχές της άμυνας του οργανισμού, με ανάπτυξη αντισωμάτων εναντίον του, (αυτοανοσία), παίζουν αποφασιστικό ρόλο.

Εμφανίζεται πιο συχνά σε νέους άνδρες (ηλικίας 20-40 ετών), καθώς και σε ασθενείς που πάσχουν από φλεγμονώδη νόσο του παχεος εντέρου (πιο συχνά ελκώδη κολίτιδα). Συγκεκριμένα τα 2/3 των ασθενών με πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα, πάσχουν απο ελκώδη κολίτιδα, ενώ μόνο 1-4% των ασθενών με ελκώδη κολίτιδα εμφανίζουν σκληρυντική χολαγγειίτιδα.

Σε ασθενείς με AIDS, σκληρυντική χολαγγειίτιδα μπορεί να προκληθεί από λοίμωξη με κυτταρομεγαλοϊό, Microspora, η Cryptosporidium.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

– Προοδευτική κόπωση, ανορεξία, καταβολή.
– Κνησμός (φαγούρα).
– Ίκτερος.
– Σπάνια, επεισόδια χολαγγειίτιδας.
– Διόγκωση ήπατος, σπληνός και άλλα ευρήματα κίρρωσης ήπατος και ηπατικής ανεπάρκειας.
– Η πάθηση μπορεί να εξελιχθεί σε καρκίνωμα των χοληφόρων (χολαγγειοκαρκίνωμα), σε 7-10% των περιπτώσεων.

Διάγνωση

Γίνεται με ERCP που δείχνει τις στενώσεις και τις αποφράξεις των εξωηπατικών πόρων. Αν η πάθηση προσβάλλει μόνο τα μικρά ενδοηπατικά χοληφόρα, η ERCP είναι φυσιολογική και η διάγνωση γίνεται με βιοψία ήπατος. Το υπερηχογράφημα ήπατος, σε κάθε περίπτωση, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση. ’λλα ευρήματα από το αίμα μπορεί να είναι η αύξηση της χολερυθρίνης, της αλκαλικής φωσφατάσης και των τρανσαμινασών.

Αντιμετώπιση

– Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς παρακολούθηση
– Διάνοιξη και διατήρηση ανοιχτών ορισμένων στενώσεων του χοληφόρου δέντρου με ERCP και τοποθέτηση stent.
– Αντιμετώπιση των επεισοδίων χολαγγειίτιδας με ενδοφλέβια χορήγηση υγρών και αντιβιωτικών.
– Αντιμετώπιση ελκώδους κολίτιδας όταν συνυπάρχει.
– Φάρμακα που έχουν χρησιμοποιηθεί: κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά (αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη), πενικιλλαμίνη, καθώς και ουρσο-δεοξυ-χολικό οξύ (κυρίως για την αντιμετώπιση του κνησμού).
– Μεταμόσχευση ήπατος.

Διαβάστε επίσης

• Πρωτοπαθής αμηνόρροια
• Πρωτοπαθής υπεραλδοστερινισμός
• ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΧΟΛΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ
• ΧΟΛΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ