Άλλες ονομασίες

HCM Hypertrophic cardiomyopathy, HOCM Hypertrophic obstructive cardiomyopathy

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι μία πάθηση του μυοκαρδίου που χαρακτηρίζεται από “υπερβολική” υπερτροφία κάποιων τμημάτων του μυοκαρδίου η οποία συμβαίνει σε απουσία κάποιου αιτιολογικού για την υπερτροφία παράγοντα (όπως π.χ. στένωση αορτικής βαλβίδας).

Παθογένεια

Πολλές θεωρίες έχουν διατυπωθεί για την αιτιολογία μετά το 1950 όπου η νόσος μελετήθηκε επιστημονικά. Εχουν αναφερθεί σαν πιθανή αιτία η διάταξη των μυοκαρδιακών ινών, η υπενδοκάρδια ισχαιμία ή τέλος η ανώμαλη διέγερση της καρδιάς από την αφθονία κατεχολαμινών. Τελευταία όμως έχουν διαπιστωθεί σχέσεις της νόσου με συγκεκριμένες χρωμοσωματικές ανωμαλίες στα χρωμοσώματα 14, 1, 11, 15 που φαίνεται να είναι και η πιθανότερη αιτιολογία.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΑ

Υπάρχει αύξηση της μυοκαρδιακής μάζας ενώ οι καρδιακές κοιλότητες μένουν φυσιολογικές ή και μικρότερες από το κανονικό. Η υπερτροφία μπορεί να είναι διάχυτη ή εντετοπισμένη σε συγκεκριμένα τμήματα της καρδιάς π.χ. μεσοκοιλιακό διάφραγμα, κορυφή κλπ. Ειδικά το μεσοκοιλιακό διάφραγμα μπορεί να υπερτραφεί έως τα 30mm (ΦΤ<11). Τέλος οι κόλποι.
συνήθως είναι διατεταμένοι και υπερτροφικοί.

Κλινική εικόνα

Συνήθως οι άρρωστοι είναι ασυμπτωματικοί έως τα 30-40 και η πάθηση διαπιστώνεται σε τυχαίο ηλεκτροκαρδιογράφημα. Δυστυχώς υπάρχει και μία μικρή ομάδα που σαν πρώτη εκδήλωση έχουν αιφνίδιο θάνατο σε νεαρή ηλικία και κατά τη διάρκεια άσκησης ή αμέσως μετά. Από την στιγμή που η νόσος δώσει συμπτώματα αυτά είναι δύσπνοια (90%), στηθάγχη (75%) ή και συγκοπτικά επεισόδια. Αίσθημα παλμών, παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια, εμφανής συμφορητική καρδιακή ανεπαρκεια και ζάλη είναι λιγότερο συχνά αν και πιθανά συμπτώματα. Από την κλινική εξέταση υπάρχουν χαρακτηριστικά ευρήματα όπως το συστολικό φύσημα, ενώ χαρακτηριστικότατη είναι συνήθως η εικόνα στο ηλεκτροκαρδιογράφημα με υπερτροφία της αριστερής κοιλίας και ενίοτε υπερτροφία και των κόλπων. Συχνά παρατηρούνται γιγαντιαία αρνητικά Τ με υψηλά R στις προκάρδιες απαγωγές και εμφανή κύματα Q στο κατώτατο τοίχωμα.

Η α/α θώρακος δεν βοηθά ιδιαίτερα ενώ το υπερηχοκαρδιογράφημα παρουσιάζει χαρακτηριστικά ευρήματα με πάχος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος πάνω από 15mm και οπωσδήποτε σχέση πάχους ΜΚΔ / οπίσθιο τοίχωμα >1,5. Ειδικά στις περιπτώσεις έκδηλης υπερτροφίας του μεσοκοιλιακού διαφράγματος ο χώρος εξόδου του αίματος από την αριστερή κοιλία στενεύει τόσο πολύ που αυξάνεται η ταχύτητα εξόδου του αίματος κατά πολύ. Αυτό έχει σαν συνέπεια λόγω μεγάλης ταχύτητας να δημιουργείται εκεί αρνητική πίεση που «ρουφάει» την μιτροειδή βαλβίδα και αποφράσσει έτσι τον χώρο εξόδου. Ετσι δημιουργείται αφ’ ενός ενδοκοιλοτική κλίση πίεσης που βοηθά στην εκτίμηση της σοβαρότητας της υπερτροφίας και αφ’ ετέρου λόγω της απόφραξης διακόπτεται η παροχή αίματος οδηγώντας πιθανά σε ένα προσυγκοπτικό ή συγκοπτικό επεισόδιο.

Διάγνωση

Αυτή τίθεται κυρίως με το υπερηχογράφημα και το ηλεκτροκαρδιογράφημα. Σπανιότερα χρησιμοποιείται και ο ηλεκτροφυσιολογικός έλεγχος για την εκτίμηση της πιθανότητας αιφνιδίου θανάτου.

Αντιμετώπιση

Υπάρχουν δύο κατευθύνσεις φαρμακευτική και χειρουργική. Στην χειρουργική γίνεται εκτομή όλου ή μέρους του υπερτροφικού τμήματος (συνήθως του μεσοκοιλιακού διαφράγματος) με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Φαρμακευτικά χρησιμοποιούνται οι β-αποκλειστές, μερικοί ανταγωνιστές ασβεστίου , η αμιοδαρόνη και η σοταλόγη. Τέλος μεγάλο όφελος έχουμε με την εμφύτευση ενός διπλοεστιακού μόνιμου βηματοδότη ο οποίος αλλάζοντας την χρονική σειρά διέγερσης της αριστερής κοιλίας μειώνει κατά πολύ την απόφραξη στον χώρο εξόδου. Αξίζει να αναφερθεί τέλος και μία άλλη μέθοδος που μειώνει την υπερτροφία με την έγχυση καθαρής αλκοόλης στο στεφανιαίο αγγείο που αιματώνει το υπερτροφικό τμήμα, οπότε η περιοχή αυτή νεκρώνεται.

ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ

Η ετήσια θνησιμότητα είναι περίπου 1% ενώ η πιθανότητα αιφνίδιου θανάτου είναι περίπου 6% ανά έτος ειδικά στα παιδιά. Τα συμπτώματα μπορεί να μείνουν σταθερά ή και να βελτιωθούν για μία περίοδο 10-15 ετών, αλλά από την στιγμή που θα αναπτυχθεί κολπική μαρμαρυγή επιδεινώνονται ραγδαία. Τέλος σε ένα 10-15% των ασθενών θα εξελιχθεί σε διάταση και δυσλειτουργία, δηλαδή σε μία μορφή διατατικής μυοκαρδιοπάθειας.

Διαβάστε επίσης

• Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια της Γάτας
• Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια της Γάτας
• ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
• ΔΙΑΤΑΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ