Η σκλήρυνση κατά πλάκας (ΣΚΠ) περιλαμβάνει μια διαδικασία που προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα, κατά την οποία μια ανώμαλη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος του σώματος στρέφεται ενάντια στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ).

Το ΚΝΣ αποτελείται από τον εγκέφαλο, το νωτιαίο μυελό και τα οπτικά νεύρα. Μέσα στο ΚΝΣ, το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί φλεγμονή που βλάπτει τη μυελίνη τη λιπαρή ουσία που περιβάλλει και μονώνει τις νευρικές ίνες καθώς και τις ίδιες τις νευρικές ίνες και τα εξειδικευμένα κύτταρα που παράγουν μυελίνη. Όταν η μυελίνη ή οι νευρικές ίνες έχουν υποστεί βλάβη ή καταστραφεί στο MS, τα μηνύματα στο ΚΝΣ αλλάζουν ή σταματούν εντελώς.

Η βλάβη σε περιοχές του ΚΝΣ μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία νευρολογικών συμπτωμάτων που θα διαφέρουν μεταξύ των ατόμων με ΣΚΠ σε τύπο και σοβαρότητα. Οι κατεστραμμένες περιοχές αναπτύσσουν ουλώδη ιστό που δίνει στην ασθένεια το όνομά του – πολλαπλές περιοχές ουλών ή σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Η αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας δεν είναι γνωστή, αλλά πιστεύεται ότι περιλαμβάνει γενετική ευαισθησία, ανωμαλίες στο ανοσοποιητικό σύστημα και περιβαλλοντικούς παράγοντες που συνδυάζονται για να πυροδοτήσουν τη νόσο.

 Η βλάβη της μυελίνης προκαλεί συμπτώματα όπως:

Οπτική νευρίτιδα: Μερική ή ολική απώλεια της όρασης, συνήθως σε ένα μάτι κάθε φορά, συχνά με πόνο κατά την κίνηση των ματιών. Διπλωπία ή θολή όραση.

Διαταραχές της αισθητικότητας: Μουδιάσματα, τσιμπήματα, πόνος, αίσθημα ηλεκτρικής εκκένωσης. Μυϊκή αδυναμία, κόπωση, μυϊκοί σπασμοί, ή μυϊκός τρόμος (να τρέμουν τα άκρα), αστάθεια, δυσκολία στη βάδιση, δυσκολία στην κατάποση,ακράτεια, ασυνάρτητος λόγος.

Οι παράγοντες  που αυξάνουν τον κίνδυνο είναι:

Ιοί: έχει βρεθεί ότι μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στη μυελίνη. Μεταξύ αυτών είναι και ο ιός Epstein-Barr (EBV), που προκαλεί και τη λοιμώδη μονοπυρήνωση.
Το φύλο: Η ΣΚΠ είναι τέσσερις φορές πιο συχνή στις γυναίκες. Μεταβολικοί: Η παχυσαρκία στην παιδική ηλικία ή κατά την εφηβεία αυξάνει τον κίνδυνο εκδήλωσης της νόσου.
 Κληρονομικότητα: εάν ένα μέλος της οικογένειας πάσχει από ΣΚΠ, αυξάνεται ο κίνδυνος νόσου και για τα υπόλοιπα μέλη.
 Βιταμίνη D: Τα χαμηλά επίπεδα και η χαμηλή έκθεση στον ήλιο, έχουν συνδεθεί με αυξημένη εμφάνιση ΣΚΠ.
 Αυτοάνοσα νοσήματα: Η ύπαρξη άλλου αυτοάνοσου νοσήματος όπως αυτά του θυρεοειδούς, η ψωρίαση, ο διαβήτης τύπου 1 και τα φλεγμονώδη νοσήματα του εντέρου αυξάνουν τον κίνδυνο εκδήλωσης.
 Το κάπνισμα: Αυξάνει τον κίνδυνο για επαναλαμβανόμενες υποτροπές της νόσου.
 Κλίμα και περιβαλλοντικοί παράγοντες: Η ΣΚΠ είναι πιο συχνή στις βόρειες και εύκρατες χώρες και λιγότερο συχνή σε χώρες που βρίσκονται πιο κοντά στον ισημερινό.

Τύποι σκλήρυνσης κατά πλάκας:

Υποτροπιάζουσα ή διαλείπουσα μορφή: Αποτελεί την πιο συχνή μορφή της νόσου. Η εκδήλωσή της ακολουθείται από διάσπαρτα νευρολογικά συμπτώματα, με εποχές ακραίων υποτροπών (ώσεις) και άλλες μέρες σχεδόν πλήρους ύφεσης. Η υποτροπή διαρκεί από λίγες ώρες μέχρι εβδομάδες, χωρίς βελτίωση, μέχρι να επέλθει η ύφεση με την πλήρη ή εμφανή υποχώρηση των δύσκολων συμπτωμάτων. Κάποια συμπτώματα, είναι μείωση της όρασης ή διπλωπία, πόνος στο μάτι και αίσθηση μουδιάσματος στα κάτω άκρα με παράλληλες διαταραχές στο ουροποιητικό σύστημα.

Προϊούσα υποτροπιάζουσα (μεμονωμένο κλινικό σύνδρομο): Σε αυτή την μορφή ο ασθενής εμφανίζει τα τυπικά συμπτώματα της νόσου, τα οποία αρχικά φαίνεται ότι αφορούν μία μεμονωμένη νευρολογική πάθηση. Σε ένα πολύ μεγάλο ποσοστό η διάγνωση είναι θετική ως κλινικά βέβαια ΣΚΠ, μετά από λίγο ή πολύ καιρό. Οι ασθενείς με προϊούσα υποτροπιάζουσα σκλήρυνση δεν ξεπερνούν το 5%. Έχουν ομαλή κοινωνική ζωή, με λίγα επεισόδια έξαρσης.

Δευτεροπαθώς προϊούσα μορφή: Αφορά τους ασθενείς με ήδη υπάρχουσα υποτροπιάζουσα ΣΚΠ που με τα χρόνια επιδεινώνεται η νευρολογική τους εικόνα, χωρίς ελπίδες βελτίωσης. Δηλαδή μετά από κάθε έξαρση υπάρχει αδυναμία επαναφοράς στην προηγούμενη κατάσταση. Οι σύγχρονες θεραπείες καθυστερούν την εξέλιξη της αναπηρίας.

Πρωτοπαθώς προϊούσα μορφή: Η μορφή αυτή αφορά περίπου το 15% των περιστατικών. Αρχικά αφορά μία συνεχόμενη και αργή επιδείνωση των συμπτωμάτων, χωρίς την εμφάνιση εξάρσεων. Τα συχνότερα συμπτώματα αφορούν αδυναμία και δυσκαμψία στα πόδια. Χαρακτηριστική είναι η κλιμακωτή και αργή χειροτέρευση των ασθενών, τόσο που να μπορούν να συγκρίνουν χρόνο με το χρόνο τις αλλαγές στην συμπτωματολογία και όχι καθημερινά ή μηνιαία.

Διάγνωση και εξετάσεις:

Οι εξετάσεις προκλητών δυναμικών όρασης και ακοής, η μυελογραφία, η οσφυονωτιαία παρακέντηση και η μαγνητική τομογραφία είναι οι πιο συχνές επιλογές για τη διάγνωση.

Η οσφυονωτιαία παρακέντηση θα εξετάσει αν υπάρχουν αντισώματα στο υγρό που κυκλοφορεί ανάμεσα στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Αυτά τα αντισώματα είναι ένδειξη της πάθησης. Τα αποτελέσματα δεν είναι καθοριστικά, όμως αποτελούν μία πολύ σημαντική ένδειξη.

Όπως και στην μυελογραφία, έτσι και στην παρακέντηση ο ασθενής θα χρειαστεί να μείνει για λίγο στο νοσοκομείο.

Θεραπείες: Υπάρχουν πάνω από δώδεκα θεραπείες που μπορούν να βοηθήσουν στην τροποποίηση της διαδικασίας της νόσου MS.

Νέες θεραπείες:

Η Zeposia (ozanimod) είναι ένας διαμορφωτής υποδοχέων σφιγκοσίνης 1-φωσφορικού οξέος (S1P) που ενδείκνυται για τη θεραπεία ενηλίκων με υποτροπιάζοντας-μεταδιδόμενη σκλήρυνση κατά πλάκας (RRMS) Είναι ο μόνος εγκεκριμένος διαμορφωτής υποδοχέων S1P που δεν απαιτεί γενετική δοκιμή ή παρατήρηση πρώτης δόσης. Εγκρίθηκε για τη θεραπεία ενηλίκων με RRMS από τους:

• Η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA), ΗΠΑ, στις 26 Μαρτίου 2020.
• Ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Φαρμάκων (EMA), Ευρώπη, στις 20 Μαΐου 2020.
• Η Διοίκηση Θεραπευτικών Αγαθών (TGA), Αυστραλία, στις 27 Ιουλίου 2020.
• Υγεία Καναδάς, Καναδάς, στις 7 Οκτωβρίου 2020.

Η Kesimpta (ofatumumab) είναι ένα κυτολυτικό αντίσωμα (ανοσοθεραπεία) κατευθυνόμενο με CD20 που ενδείκνυται για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών με υποτροπιάζοντας μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένου του κλινικά απομονωμένου συνδρόμου, της υποτροπιάζοντας-μεταδιδόμενης νόσου και της ενεργού δευτερογενούς προοδευτικής νόσου. Kesimpta (ofatumumab) εγκρίθηκε για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών με υποτροπιάζοντας μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας από την Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA), ΗΠΑ στις 20 Αυγούστου 2020.

Η Mayzent (siponimod) είναι διαμορφωτής υποδοχέων σφιγκοσίνης 1-φωσφορικού οξέος και χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ενηλίκων με σκλήρυνση κατά πλάκας και συγκεκριμένα ενεργή δευτερογενή προοδευτική σκλήρυνση κατά πλάκας (SPMS). Αυτή είναι η πρώτη από του στόματος θεραπεία ειδικά για το ενεργό SPMS, το οποίο περιλαμβάνει περίπου το 80% των περιπτώσεων υποτροπής. Mayzent (siponimod) εγκρίθηκε για σκλήρυνση κατά πλάκας από:

• Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA), ΗΠΑ, 26 Μαρτίου 2019 Therapeutic Goods Administration (TGA), Αυστραλία, 1 Νοεμβρίου 2019
• Ευρωπαϊκός Ιατρικός Οργανισμός (EMA), Ευρωπαϊκή Ένωση, 13 Ιανουαρίου 2020

Η σκλήρυνση κατά πλάκας αποτελεί μια νόσο που κάνει διακρίσεις ενίοτε κάποιοι ασθενείς την αντιμετωπίζουν με ήπια συμπτώματα και έως την δεκαετία των εξήντα που αρχίζουν πλέον να φθίνουν αυτά θεωρούν ότι την έχουν ξεπεράσει και άλλοι πάλι την αντιμετωπίζουν με τον χειρότερο δυνατό τρόπο.

Η ζωή τους φαίνεται να σταματάει με τα κινητικά και εγκεφαλικά προβλήματα που ολοένα εκφυλίζονται δραματικά. Εν κατακλείδι, θα σταθώ στις νέες θεραπείες οι οποίες υπόσχονται μια καλύτερη ποιότητα ζωής για όλους όσοι νοσούν απ’ αυτήν την ιδιόρρυθμη νόσο.

Πηγές:

1. Μετάφραση από nationalmssociety.org/What-is-MS/Definition-of-MS
2. Δρ. Τσουκαλάς νευρολόγος
3. Δρ. Στ. Δώρης νευρολόγος
4. the social medwork: νέες θεραπείες για την σκλήρυνση κατά πλάκας