Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Το καλόηθες πεμφιγοειδές των βλεννογόνων υπάγεται σε μια κατηγορία ασθενειών στις οποίες ο οργανισμός δεν αναγνωρίζει ως δικά του κάποια συστατικά των ιστών του και προσπαθεί να τα καταστρέψει (αυτοάνοσα νοσήματα). Το συγκεκριμένο νόσημα εκδηλώνεται με βλάβες στην εσωτερική επιφάνεια (βλεννογόνος) του στόματος, των ματιών, των γεννητικών οργάνων και πιο σπάνια στο δέρμα.

Παθογένεια

Το καλόηθες πεμφιγοειδές των βλεννογόνων ανήκει στα αυτοάνοσα νοσήματα. Σε αυτά τα νοσήματα ο οργανισμός δεν αναγνωρίζει ως δικά του κάποια συστατικά των ιστών του και προσπαθεί να τα καταστρέψει.

Κλινική εικόνα

Το καλόηθες πεμφιγοειδές των βλεννογόνων εμφανίζεται συνήθως σε άτομα ηλικίας 50 χρονών και πάνω και πιο συχνά στις γυναίκες. Η νόσος πρωταρχικά κάνει την εμφάνιση της με εκδηλώσεις μέσα στο στόμα που μερικές φορές είναι και η μόνη περιοχή που προσβάλλεται. Εμφανίζονται λοιπόν φυσαλίδες μεμονωμένες ή σε ομάδες που μετά από τρείς μέρες σπάνε αφήνοντας πληγές (εξελκώσεις) που δεν πονάνε πολύ και δεν αιμορραγούν εύκολα. Οι εξελκώσεις αυτές επουλώνονται αργά σε 10-20 μέρες, οπότε και μπορεί να εμφανιστούν νέες φυσαλίδες και να δημιουργηθούν έτσι νέες πληγές. Συνήθως οι φυσαλίδες εμφανίζονται στα πλάγια τοιχώματα (παρειές) και στην οροφή (μαλακή και σκληρή υπερώα) της στοματικής κοιλότητας, στη γλώσσα και στα ούλα. Πρέπει να σημειωθεί ότι τα ούλα προσβάλλονται συνήθως πρώτα και εμφανίζονται πρησμένα, κατακόκκινα, ενώ όταν τα τρίψουμε με το δάκτυλο σχηματίζονται πληγές. Συνήθως οι αλλοιώσεις υποχωρούν χωρίς να αφήσουν ουλές εκτός και αν η νόσος ξαναεμφανισθεί στο ίδιο σημείο. Τέλος το καλόηθες πεμφιγοειδές μπορεί να κάνει εκδηλώσεις στην εσωτερική επιφάνεια (βλεννογόνο) της μύτης, του φάρυγγα, του λάρυγγα και των γεννητικών οργάνων.

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με βάση την κλινική εικόνα αλλά και με ειδικές ιστολογικές και κυτταρολογικές εξετάσεις.

Αντιμετώπιση

Φάρμακα επιλογής είναι τα κορτικοστεροειδή με τη μορφή αλοιφής ή τη μορφή τροχίσκων.