Γενικά

H μύλη κύηση είναι μία από τις νόσους του τροφοβλαστικού ιστού. Τα κύρια χαρακτηριστικά αυτών των νόσων, που διακρίνονται στην υδατιδώδη ή μη διηθητική μύλη, στη διεισδυτική μύλη και στο χοριοκαρκίνωμα ή χοριοεπιθηλίωμα, είναι ότι αναπτύσσονται από το εμβρυικό χόριο και ανταποκρίνονται εντυπωσιακά στη χημειοθεραπεία. Η παθογένεια της νόσου οφείλεται στο γεγονός ότι η παθολογική τροφοβλάστη χάνει την ικανότητά της να διαπλάθει τα αγγεία των λαχνών, με αποτέλεσμα την κατακράτηση των προιόντων ανταλλαγής της ύλης, δηλ. του CO2 και του H2O, με συνέπεια την υδατιδική εκφύλιση του στρώματος των λαχνών.

Αιτολογία

Η αιτιολογία των παθήσεων αυτών δεν είναι γνωστή αλλά πιθανολογείται ότι συνδέεται με ορισμένους προδιαθεσικούς παράγοντες όπως
α. η φυλή, καθώς παρουσιάζεται αυξημένη η συχνότητά τους σε πληθυσμούς του ανατολικού ημισφαιρίου
β. Η διατροφή, καθώς υπάρχει μεγαλύτερη συχνότητα αυτών σε διατροφές μειωμένης αξίας σε λευκώματα
γ. Η ηλικία. Εγκυες ηλικίας κάτω των 20 ετών και άνω των 40 έχουν εικοσαπλάσια πιθανότητα προσβολής από μύλη κύηση
δ. Η παλίνδρομη κύηση και η πολυτοκία
ε. Χρωμοσωμιακές παρεκκλίσεις, καθώς με ανάλυση DNA του παθολογικού τροφοβλαστικού ιστού, προέκυψε ότι στο 96% των περιπτώσεων ολικής υδατιδώδης μύλης, αυτή είναι μονοσπερμική με διπλασιασμό των χρωμοσωμάτων ενός σπερματοζωαρίου (ΧΧ).

Υδατιδώδης μύλη

Ειδικότερα με τον όρο υδατιδώδης μύλη, η οποία διακρίνεται σε μερική ή πλήρη, υποδηλωνεται η παθολογική εκείνη κύηση, που χαρακτηρίζεται από ολική ή μερική υποστροφή της εμβρυοβλάστης, την υδρωπική εκφύλιση και διόγκωση του στρώματος των λαχνών, την υπερπλασία του τροφοβλαστικού ιστού και την εκφύλιση των χοριακών τριχοειδών αγγείων και την απουσία αγγείων από τις διογκωμένες λάχνες και την καταστροφή του εμβρύου και του αμνίου. Η εκφύλιση αυτή αρχίζει από την 3η-5η εβδομάδα, μικροσκοπικά φαίνεται μετά την 10η, ενώ μακροσκοπικά αναγνωρίζεται μετά την 14η εβδομάδα. Ολόκληρη η ενδομητική κοιλότητα είναι γεμάτη από μάζες κυστικών σχηματισμών, που περιέχουν διαυγές και υδαρές υγρό. Στην πραγματικότητα πρόκειται για ένα νεόπλασμα του χοριακού ιστού, ξένου για το μητρικό οργανισμό, που διατηρεί στοιχεία της βασικής αρχιτεκτονικής των λαχνών.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα της μύλης κύησης, τα οποία ενδεχομένως συνοδεύουν την εμφάνισή της είναι
α. Αιμόρροια από τα γεννητικά όργανα, συνήθως εμφανίζεται μετά την 12η εβδομάδα, χωρίς να αποκλείεται να εμφανιστεί και ενωρίτερα
β. Ναυτία, υπερέμεση οιδήματα
γ. Πόνος στο υπογάστριο
δ. Απουσία εμβρυικών σκιρτημάτων, στην περίπτωση που η μύλη κύηση εξελίσεται και πέρα από τη 18η εβδομάδα
ε. Προεκλαμψία εμφανίζεται σε ορισμένο ποσοστό των περιπτώσεων μύλης κύησης, η οποία προχωρεί και πέρα από την 14η εβδομάδα
στ. Αναιμία
ζ. Συμπτώματα υπερθυρεοειδισμού, λόγω υπερέκκρισης από τον τροφοβλαστικό ιστό μίας διεγερτικής του θυρεοειδούς ορμόνης, μπορεί να παρουσιαστούν
σπάνια.

Σημεία της μύλης κύησης είναι η αύξηση του μεγέθους της μήτρας σε ποσοστό μεγαλύτερο του αναμενόμενου, σύμφωνα με την ηλικία της κύησης, η μήτρα είναι ασυνήθιστα μαλακή, δεν διαπιστώνονται καρδιακοί παλμοί του εμβρύου, ενώ σε ορισμένο ποσοστό υπάρχει διόγκωση των ωοθηκών.

Διάγνωση

Η διάγνωση της μη διεισδυτικής μύλης γίνεται είτε με υπερηχογράφημα, στο οποίο παρουσιάζεται χαρακτηριστική εικόνα ‘νιφάδων χιονιού’, χωρίς εμβρυικά στοιχεία, είτε με άλλες εργαστηριακές εξετάσεις, όπως ο προσδιορισμός επιπέδων μίας ορμόνης της hCG, η οποία θα έχει πολύ υψηλά επίπεδα, ή του πλακουντιακού γαλακτογόνου και των οιστρογόνων.

Αντιμετώπιση

Η θεραπευτική αγωγή της μη διεισδυτικής μύλης συνίσταται στην άμεση κένωση της ενδομητικής κοιλότητας από το περιεχόμενό της, γεγονός που συνήθως επιτυχνάνεται με πρόκληση συστολών με ωκυτοκίνη και χορήγηση εργομητρίνης και με συμπληρωματική απόξεση του ενδομητρίου. Εάν αυτή η μέθοδος δεν επιτύχει η κένωση της μήτρας επιτυγχάνεται με αναρρόφηση ή με κλασική απόξεση και σύγχρονη χορήγηση ωκυτοκίνης, για την σύσπαση του μυομητρίου και την μείωση της απώλειας αίματος. Στη διάρκεια της επέμβασης ο κίνδυνος αιμορραγίας είναι μεγάλος και για το λόγο αυτό πρέπει να λαμβάνονται τα κατάλληλα μέτρα, σε περίπτωση που θα απαιτηθεί άμεση μετάγγιση αίματος. Σε γυναίκες άνω των 40 ετών και με την προϋπόθεση ότι δεν συντρέχει αναπαραγωγικό πρόβλημα προτιμάται η ολική υστερεκτομή.

Μετά την κένωση της μήτρας επιβάλλεται τακτικός έλεγχος των επιπέδων hCG κάθε εβδομάδα, μέχρι και τρεις εβδομάδες μετά την εξαφάνιση αυτής της ορμόνης από τον ορό του αίματος, οπότε μετά παρακολουθείται η ανίχνευσή της κάθε μήνα για 6 περίπου μήνες. Αν στο διάστημα αυτό διαπιστωθεί άνοδος των τιμών της ορμόνης υπάρχει υποψία για ατελή κένωση της μήτρας ή διεισδυτική μύλη ή χοριοκαρκίνωμα, οπότε και επιβάλλεται νέα ερευνητική απόξεση του ενδομητρίου και ιστολογική εξέταση των ξεσμάτων.

Σε όλες τις ασθενείς μετά τη χειρουργική αντιμετώπισή τους συνιστάται η αποφυγή νέας κύησης τον πρώτο χρόνο. Συμπληρωματικά στη θεραπευτική αντιμετώπιση αυτής της μύλης κύησης μπορεί να γίνει και ακτινολογικός έλεγχος των πνευμόνων για αποκλεισμό πιθανής μετάστασης της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις και εάν συντρέχουν ορισμένες ενδείξεις, μπορεί στις ασθενείς, μετά την κένωση της μήτρας, να υπάρξει εφαρμογή της ενδεικνυόμενης εξατομικευμένης χημειοθεραπευτικής αγωγής.

Διεισδυτική μύλη

Η διεισδυτική μύλη κύηση είναι η δεύτερη σε συχνότητα και βαρύτητα νόσος του τροφοβλαστικού ιστού.Χαρακτηριστικό αυτής της μύλης κύησης είναι η μεγαλύτερη υπερπλασία του τροφοβλαστικού ιστού, με κυριότερο χαρακτηριστικό της την διήθηση του μυομητρίου, η οποία μπορεί ορισμένες φορές να αφορά όλο το τοίχωμα μέχρι τον ορογόνο. Παρά το γεγονός ότι συνήθως η πάθηση αυτή περιορίζεται στη μήτρα, ωστόσο μπορεί με αιματογενείς μεταστάσεις να επεκτασθεί στο παραμήτριο, στο περιτόναιο, στον κόλπο ή ακόμα και στους πνεύμονες. Συνήθως εμφανίζεται μετά την πάροδο εξαμήνου από την διάγνωση της απλής μύλης κύησης και την κένωση της μήτρας από το περιεχόμενό της.

Τα συμπτώματα είναι μητρορραγίες ή αμηνόρροια, πόνος στο υπογάστριο ή και ενδεχόμενη συμπτωματολογία ανάλογη με τα όργανα στα οποία μεθίσταται, όπως δυσουρία, αιμόπτυση κλπ. Ακραία κλινική εκδήλωση αποτελεί η διάτρηση της μήτρας, με αποτέλεσμα εσωτερική αιμορραγία και οξεία χειρουργική κοιλία.

Η διάγνωση τηςδιεισδυτικής μύλης γίνεται μετά την κένωση της ενδομητρικής κοιλότητας, με τη διαπίστωση υψηλών τιμών της hCG στον αίμα ή τα ούρα 24ώρου. Η ερευνητική απόξεση του ενδομητρίου δεν ωφελεί, καθώς στην περίπτωση της διεισδυτικής μύλης ο τροφοβλαστικός ιστός δεν βρίσκεται στο εσωτερικό της μήτρας αλλά έχει διεισδύσει στο τοίχωμα του μυομητρίου. Η οριστική διάγνωση της διειδυτικής μύλης γίνεται από την ιστολογική εξέταση του χειρουργικού παρασκευάσματος της μήτρας, μετά από ολική υστερεκτομή.

Χοριοκαρκίνωμα

Το χοριοκαρκίνωμα είναι υψηλής κακοήθειας τροφοβλαστικός όγκος, ο οποίος μεθίσταται ταχύτατα. Αρχικά εντοπίζεται στο ενδομήτριο, αλλά γρήγορα διηθεί το μυομήτριο και το περιτόναιο. Αντιπροσωπεύει ένα ποσοστό 2-3% αυτών και εμφανίζεται σε ποσοστό 50% περίπου μετά από τελειόμηνη κύηση, σε ποσοστό 25% μετά από υδατιδώδη μύλη και σε ποσοστό 25% μετά από εξωμήτριο κύηση. Τα χαρακτηριστικά στοιχεία της είναι η απουσία χοριακών λαχνών και η παρουσία εστιών τροφοβλαστικού ιστού σε έδαφος εκτεταμένων νεκρώσεων και αιμορραγιών.

Η κλινική του εκδήλωση δεν διαφέρει από τις άλλες μορφές τροφοβλαστικής νόσου και καθορίζεται από τις εντοπίσεις τυχόν μεταστάσεων και όταν πρόκειται για πνευμονικές μεταστάσεις, οι οποίες γίνονται αιματογενώς, το χοριοκαρκίνωμα εμφανίζεται με τη μορφή χιονοθύελλας, καθώς επιφέρει μαζικές μεταστατικές εστίες.

Αξίζει να τονισθεί ότι σήμερα με την εφαρμογή συνδυασμού των διαφόρων θεραπευτικών προσεγγίσεων επιτυγχάνεται ίαση σχεδόν του συνόλου των ασθενών με τροφοβλαστικές νόσους. Εξαίρεση αποτελούν οι ασθενείς πολύ υψηλού κινδύνου, με μεταστάσεις στον εγκέφαλο ή το ήπαρ ή με ιστορικό προηγούμενης αποτυχημένης πολυχημειοθεραπείας, αλλά ακόμα και σε αυτές τις ασθενείς το ποσοστό ίασης ανέρχεται στο 80%.

Διαβάστε επίσης

• Τερηδόνα και ουλίτιδα της κύησης
• Σακχαρώδης διαβήτης κύησης: η σωστή παρακολούθηση πρέπει να ξεκινά από νωρίς
• Πόσο αξιόπιστα είναι τα test εγκυμοσύνης
• Πρωινή ναυτία της κύησης: Yπάρχει θεραπεία;
• Η κύηση του πρώτου ανθρώπινου κλώνου κρύβει κινδύνους για τη μητέρα