Γενικά

Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη είναι μία μορφή διαταραχής της πηκτικότητας του αίματος, η οποία μπορεί να παρουσιαστεί κατά τη διάρκεια ή μετά τον τοκετό. Αποτελεί ένα σύνδομο το οποίο προκαλεί θρόμβωση των αιμοφόρων αγγείων, ή τοπική πήξη του αίματος. Για την κατανόηση της φυσιοπαθλογίας του συνδρόμου αυτού είναι αναγκαία η αναφορά ορισμένων στοιχείων φυσιολογίας της πήξης. Η ουσιαστικότερη και η τελική φάση της πήξης του αίματος είναι η μετατροπή του ινωδογόνου σε ινώδες, που γίνεται με την επίδραση της θρομβίνης. Οπως είναι φυσικό σε κάθε περίπτωση τραύματος ο οργανισμός ενεργοποιεί τον αιμοστατικό μηχανισμό του, για να σταματήσει την αιμορραγία, η οποία ενεργοποίηση είναι ανάλογη της έκτασης και βαρύτητας του τραύματος. Ταυτόχρονα, προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη θρόμβων, ενεργοποιεί και έναν άλλο μηχανισμό, ειδικό για αυτό το σκοπό, ο οποίος ονομάζεται ινωδολυτικός. Φυσιολογικά υπάρχει δηλαδή μία ισορροπία μεταξύ των συστημάτων πήξης και ινωδόλυσης. Το σύνδρομο της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης είναι αποτέλεσμα της υπερβολικής κατανάλωσης των παραγόντων της πήξης, που παρουσιάζεται περιπτώσεις εκτεταμένων τραυματικών επιφανειών, όπου υπάρχει τόσο έντονη ενεργοποίηση του μηχανισμού πήξης του αίματος, για τον περιορισμό της αιμορραγίας, ώστε κυριολεκτικά να εξουδετερώνεται ο ανασταλτικός μηχανισμός της πήξης.

Αίτια

Οι παράγοντες που μπορεί να προκαλέσουν τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη είναι πολλοί όπως, η εμβολή από αμνιακό υγρό, η κατακράτηση από τη μήτρα υπολειμμάτων του πλακούντα ή των υμένων, η μητροπλακουντιακή αποπληξία, η πρόωρη αποκόλληση του πλακούντα, η σηπτική έκτρωση, η προκλητή έκτρωση με χορήγηση υπερτόνων διαλυμάτων Nacl, οι εκτεταμένες κακώσεις από τεχνητή έκτρωση, ο ενδομήτριος θάνατος του εμβρύου και ενδομήτρια παραμονή του πέραν των 4-6 εβδομάδων, η μύλη κύηση, η βαριά προεκλαμψία και εκλαμψία, το shock, η ασυμβατότητα Rhesus μητέρας-εμβρύου, η ασύμβατη μετάγγιση αίματος, η βακτηριδιαιμία μετά από ενδομητρική λοίμωξη.

Κλινική εικόνα

Τα συμπτώματα αυτού του συνδρόμου είναι γενικευμένες ή τοπικές αιμορραγίες, πορφύρα και θρομβοεμβολικά φαινόμενα, χωρίς να αποκλείεται και η περίπτωση το σύνδρομο να είναι ασυμπτωματικό και να διαγιγνώσκεται από τα αποτελέσματα συγκεκριμένων εργαστηριακών εξετάσεων, όπως από τον προσδιορισμό των αιμοπεταλίων, τον ενεργοποιημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης, τον χρόνο θρομβίνης και προθρομβίνης και από τον προσδιορισμό του ινωδογόνου. Τα κυριότερα ευρήματα, που είναι συμβατά με το σύνδρομο αυτό είναι πολύ χαμηλά επίπεδα ινωδογόνου στο πλάσμα, θρομβοπενία, παθολογική αύξηση των προιόντων καταβολισμού του ινώδους. Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη εμφανίζεται αιφνίδια και εξελίσεται σε δύο φάσεις, στην πρώιμη όπου οι παρουσιαζόμενες διαταραχές της πηκτικότητας αντιρροπούνται πλήρως και στην όψιμη όπου έχει συνετλεστεί καταστροφή του ινώδους και οι αντιρροπιστικοί μηχανισμοί δεν λειτουργούν πια.

Το σύνδρομο εκδηλώνεται με τρεις κλινικές μορφές
– Η κεραυνοβόλος μορφή, όπου εκδηλώνεται μεγάλη αιμορραγία από τη μήτρα και ειδικότερα από την περιοχή της πλακουντιακής άλου, ή ως γενικευμένο αιμορραγικό σύνδρομο. Το αίμα δεν πήζει η η πηκτικότητά του είναι ατελής και η ασθενείς παρουσιάζει συμπτώματα καταπληξίας. Εάν η αιμορραγία και η καταπληξία δεν αντιμετωπιστεί άμεσα επέρχεται μέσα σε σύντομο χρονικό διάστημα ο θάνατος, εξαιτίας οξείας περιφερικής κυκλοφορικής ανεπάρκειας.
– Βαριά οξεία μορφή, όπου εκδηλώνεται αιμορραγία από τη μήτρα, η οποία συνήθως συνοδεύεται από γενικότερα αιμορραγικά φαινόμενα, όπως ουλορραγίες, μέλαινα, αιματέμεση, αιμόπτυση και εκχυμώσεις. Η μη αποκατάσταση αυτής επιφέρει οξεία περιφερική κυκλοφορική ανεπάρκεια και ενδεχομένως και θάνατο.
– Υποξεία μορφή, όπου υπάρχει απουσία κλινικών εκδηλώσεων και διαγιγνώσκεται εργαστηριακά. Συνήθως και παρά την ηπιότητά του αιμορραγία επιπλέκει το 80% των περιπτώσεων.

Αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση της διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης είναι ανάλογη με τη σοβαρότητά της. Βασικός παράγοντας ωστόσο αποτελεί η διάγνωση της αιτίας που την προκάλεσε και η καταπολέμισή της. Επιβάλλεται η άμεση αντιμετώπιση της αιμορραγίας και του τυχόν συνυπάρχοντος shock. Στις περιπτώσεις μεγάλης αιμορραγίας χορηγείται ολικό πρόσφατο αίμα και πολλά υγρά και εάν το σύνδρομο είναι πολύ σοβαρής μορφής, χορηγείται και πρόσφατα κατεψυγμένο πλάσμα και συμπυκνωμένα ερυθρά. Εάν τα επίπεδα του ινωδογόνου εξακολουθούν να είναι πολύ χαμηλά, χορηγείται και ινωδογόνο. Επίσης χορηγούνται και αιμοπετάλια, σε περίπτωση που διαπιστωθεί βαριά θρομβοπενία. Γενικά πάντως η χορήγηση ηπαρίνης, ως αντιπηκτική αγωγή, αντιμετωπίζεται με επιφυλακτικότητα, γιατί θεωρείται επικίνδυνη και χορηγείται μόνο στην περίτπωση που και μετά την πάροδο 4 ωρών η προηγούμενη θεραπεία υποκατάστασης αποτύχει. Ενδείξεις για τη χορήγηση ηπαρίνης αποτελούν η προεκλαμψία, η σηπτική έκτρωση και η παλίνδρομη κύηση.

Η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη είναι μία πολύ σοβαρή επιπλοκή της κύησης, η οποία μπορεί να επιφέρει τον θάνατο της ασθενούς. Ο θάνατος αυτός είναι αποτέλεσμα είτε του ίδιου του αιτίου που προκάλεσε τη διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, π.χ. της σηψαιμίας, είτε της μεγάλης αιμορραγίας που προκαλείται, είτε της οξείας νεφρικής ανεπάρκειας, ή της οξείας αναπνευστικής δυσχέρειας.