Άλλες ονομασίες

Σύνδρομο Churg-Strauss, αλλεργική αγγειΐτιδα και κοκκιωμάτωση.

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Φλεγμονώδης αγγειΐτιδα μικρού και μέσου μεγέθους αγγείων, συγγενής με την οζώδη πολυαρτηρίτιδα, με χαρακτηριστική τάση να προσβάλλει τους πνεύμονες, το δέρμα και τα περιφερικά νεύρα, ενώ συνοδεύεται με αύξηση των ηωσινόφιλων (είδος λευκών αιμοσφαιρίων), στο αίμα.

Παθογένεια

Η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η πάθηση εμφανίζεται σε ασθενείς με ιστορικό αλλεργικών εκδηλώσεων όπως ρινίτιδα ή άσθμα. Αυτός είναι ο λόγος της αύξησης των ηωσινόφιλων. Η φλεγμονή ανήκει στην κατηγορία της κοκκιωματώδους, νεκρωτικής αγγειΐτιδας.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Τρεις κλινικές φάσεις μπορούν να εμφανιστούν, οι οποίες δεν είναι αναγκαίο να ακολουθούν η μία την άλλη:
I. Πρόδρομη φάση: Μπορεί να διαρκέσει χρόνια και περιλαμβάνει αλλεργικές εκδηλώσεις, όπως ρινίτιδα, ρινικούς πολύποδες, άσθμα.
II. Αύξηση των ηωσινόφιλων στο αίμα και στους ιστούς. Τα ηωσινόφιλα, είναι είδος λευκών αιμοσφαιρίων που αυξάνονται σε αλλεργικές καταστάσεις.
III. Φλεγμονή των αγγείων κι εμφάνιση κλινικών εκδηλώσεων από τα αντίστοιχα όργανα.
Οι κυριώτερες κλινικές εκδηλώσεις είναι:
– Οξείες ή χρόνιες φλεγμονές των παραρρινίων κόλπων (παραρρινοκολπίτιδες), ρινίτιδα, ρινικοί πολύποδες.
– ’σθμα, πνευμονικές διηθήσεις (“σκιές”) ή πνευμονικοί όζοι, διάμεση πνευμονοπάθεια, που εκδηλώνονται με βήχα, δύσπνοια ή και αιμόπτυση ορισμένες φορές.
– Υποδόρια οζίδια, πετέχειες (στικτές αιμορραγίες του δέρματος), πορφυρικό εξάνθημα και άλλες δερματολογικές εκδηλώσεις.
– Σπανιότερα, αρθραλγίες, κοιλιακός πόνος, νεφρική ανεπάρκεια, καρδιακή ανεπάρκεια.

Διάγνωση

Εργαστηριακά ευρήματα:
– Αύξηση των ηωσινόφιλων στο αίμα.
– Αύξηση της ανοσοσφαιρίνης IgE.
– Αναιμία, αύξηση της ταχύτητας καθίζησης ερυθρών και της CRP.
– Αυτοαντισώματα: Σε ποσοστό ως 67% ανευρίσκονται θετικά τα p-ANCA.
– Η ακτινογραφία θώρακος είναι συχνά παθολογική.
– Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βιοψία του προσβεβλημένου ιστού.
Αντιμετώπιση
– Χορήγηση κορτικοειδών.
– Σε βαριές καταστάσεις, χορήγηση κυτταροστατικών.