Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Σχετικά σπάνια διαταραχή που προκαλείται από την περίσσεια αλδοστερόνης. Είναι μια από τις σπάνιες αιτίες δευτεροπαθούς υπέρτασης. Διακρίνεται στον τύπο που οφείλεται σε αδένωμα του φλοιού των επινεφριδίων (σύνδρομο του Conn) και στον τύπο που προκαλείται από μικρο- ή μακροοζώδη υπερπλασία του φλοιού.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Η δυάδα που χαρακτηρίζει το συγκεκριμένο σύνδρομο είναι ο συνδυασμός υπέρτασης και υποκαλιαιμίας. Εκδηλώνεται με μυική αδυναμία, παράλυση, παραισθησίες με τετανικές εκδηλώσεις και κεφαλαλγία. Νυκτουρία και πολυδιψία αποτελούν συχνές εκδηλώσεις. Πολλές φορές η μόνη εκδήλωση του συνδρόμου είναι η εμφάνιση διαστολικής υπέρτασης.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Η χαρακτηριστική τριάδα είναι η υποκαλιαιμία, η υπερνατριαιμία και η αλκάλωση. Υπάρχουν διάφοροι βαθμοί νεφρικής βλάβης που κυμαίνονται από την απλή λευκωματουρία, μέχρι τη νεφρασβέστωση. Στον ορό χαρακτηριστικά ανευρίσκεται υψηλή τιμή αλδοστερόνης και χαμηλή τιμή ρενίνης. Αυξημένος όγκος του πλάσματος.
Το καρδιογράφημα δείχνει την ύπαρξη σημείων υποκαλιαιμίας και χρόνιας αρτηριακής υπέρτασης.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η μέθοδος εκλογής είναι η μέτρηση της τιμής ρενίνης στο πλάσμα. Μετράται η βασική της τιμή και μετά από διέγερση, συνήθως έπειτα από στέρηση νατρίου. Στον πρωτοπαθή υπεραλδοστερινισμό η τιμή της ρενίνης παραμένει χαμηλή. Η διάγνωση θα τεθεί οριστικά με την τέλεση αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας, η οποία θα αποκαλύψει την ύπαρξη αδενώματος η υπερπλασίας του φλοιού των επινεφριδίων. Αιματηρές μέθοδοι, όπως οι εκλεκτική αγγειογραφία, σήμερα δεν είναι συνηθισμένες.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Περιλαμβάνει ένα πλήθος από παθήσεις. Πιο χαρακτηριστικά, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερινισμός θα πρέπει να διακριθεί από τον δευτεροπαθή που οφείλεται σε παθήσεις της νεφρικής αρτηρίας. Στην δεύτερη περίπτωση, η ρενίνη πλάσματος είναι σημαντικά αυξημένη.
Κατάσταση όπως είναι η ιδιοπαθής, μη επαρκώς ρυθμισμένη, αρτηριακή υπέρταση που βρίσκεται σε θεραπεία με καλιοδιουρητικά διουρητικά, είναι δυνατόν να είναι δύσκολο να διακριθεί από τον πρωτοπαθή υπεραλδοστερινισμό. Ο νεφρογενής άποιος διαβήτης, η υπερέκκριση κορτικοστεροειδών, η νεφρίτιδα με απώλεια καλίου αποτελούν συχνά διαγνωστικά προβλήματα.
Είναι σημαντικό για την πρόγνωση και την αντιμετώπιση της υπέρτασης να ξεκαθαριστεί κατά πόσο ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερινισμός οφείλεται σε υπερπλασία ή σε αδένωμα των εππινεφριδίων. Στην δεύτερη περίπτωση, μετά την εκτομή του αδενώματος, συνήθως έχουμε ανταπόκριση της υπέρτασης, πράγμα που δεν συμβαίνει στους ασθενείς με υπερπλασία. Οι ασθενείς με αδένωμα τείνουν να παρουσιάζουν υψηλότερες τιμές αλδοστερόνης και χαμηλότερες τιμές καλίου και ρενίνης, τα οποία δεν μεταβάλλονται από τις δοκιμασίες διέγερσης.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Συνήθως είναι οι επιπλοκές της χρόνιας υπερτάσεως.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Το σύνδρομο του Conn ανταποκρίνεται στη χειρουργική αφαίρεση της βλάβης. Η αμφοτερόπλευρη υπερπλασία των επινεφριδίων ανταποκρίνεται καλύτερα στη χορήγηση σπιρονολακτόνης.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Εξαρτάται από την έγκαιρη διάγνωση. Παρά τη σωστή θεραπεία η υπέρταση παραμένει στο 1/3 των περιπτώσεων.

Διαβάστε επίσης

• Πρωτοπαθής αμηνόρροια
• ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΧΟΛΙΚΗ ΚΙΡΡΩΣΗ
• ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΪΤΙΔΑ