Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι το σύνδρομο που προκαλείται από την υπολειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων και τα χαμηλά επίπεδα παραθορμόνης στο αίμα.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Το πιο συχνό αίτιο είναι μετά από θυρεοειδεκτομή ή σπανιότερα μετά από εγχείρηση για όγκο των ίδιων των παραθυρεοειδών αδένων. Πολύ σπάνια, μετά από ακτινοβόληση του τραχήλου για θυρεοειδικό όγκο ή έπειτα από χορήγηση μεγάλων ποσοτήτων ραδιενεργού ιωδίου. Η αιμοχρωμάτωση ή ο μεταστατικός καρκίνος είναι ακόμη σπανιότερα αίτια.
Στη νεογνική περίοδο μπορεί να παρατηρηθεί παροδικός υποπαραθυρεοειδισμός, λόγω έλλειψης μαγνησίου, σε λήψη γάλακτος που περιέχει πολλά φωσφορικά και σε σχετική υπολειτουργία των παραθυρεοειδών. Πιθανός ο ίδιος μηχανισμός ενοχοποιείται και για τον υποπαραθυρεοειδισμό της κύησης.
Ο ιδιοπαθής υποπαραθυρεοειδισμός συχνά συνδυάζεται με μυκητίαση από κάντιντα και συχνά εμφανίζεται σε συνδυασμό με άλλες αυτοάνοσες παθήσεις (θυρεοειδίτιδα, νόσος του Addison).

ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα του οξέος συνδρόμου είναι η τετανία. Αυτή συνίσταται σε επώδυνες μυϊκές συσπάσεις, επώδυνο σπασμό του καρπού και του άκρου ποδιού, διέγερση και σπασμούς. Υπάρχει δύσπνοια με συριγμό, φωτοφοβία και διπλωπία. Το κοιλιακό τοίχωμα είναι επώδυνα συνεσπασμένο και παρατηρείται συχνουρία.
Η χρόνια πάθηση χαρακτηρίζεται από λήθαργο και μεταβολές στην προσωπικότητα κυρίως με αγχώδεις εκδηλώσεις και διανοητική καθυστέρηση και καταρράκτη.
Ο υποπαραθυρεοειδικός ασθενής έχει εύθρυπτα νύχια, τα οποία συχνά παρουσιάζουν προσβολή από μύκητες, ξηρό δέρμα και μπορεί να εμφανίζει απόπτωση των φρυδιών και χορειοαθετωσικές κινήσεις (κινήσεις μη ελεγχόμενες, μεγάλου συνήθως εύρους που παρισφρείουν στην φυσιολογική κινητικότητα των άκρων). Η ανάπτυξη των δοντιών κατά την παιδική ηλικία μπορεί να είναι ελλατωματική.
Κατά την κλινική εξέταση, χαρακτηριστικά είναι τα σημεία Chvostek (κατά την πλήξη του προσωπικού νεύρου στη γωνία της γνάθου, έχουμε σύσπαση του προσώπου) και Τrousseau (ή χέρι μαιευτήρα – όταν περισφιγθεί το χέρι, εμφανίζεται σπασμός του καρπού). Τα εν τω βάθει αντανακλαστικά μπορεί να είναι αυξημένα. Η οφθαλμολογική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει πρώιμο καταρράκτη ή απόφραξη των οπτικών δίσκων.
Εργαστηριακά ευρήματα : Χαμηλό ασβέστιο αίματος και ούρων, υψηλός φωσφόρος αίματος και χαμηλός φωσφόρος ούρων είναι η χαρακτηριστική τετράδα του υποπαραθυρεοειδισμού. Η νεφρική λειτουργία παραμένει φυσιολογική. Η αλκαλική φωσφατάση είναι φυσιολογική. Το ΗΚΓ μπορεί να δείξει διαταραχές του ρυθμού. Τα ακτινολογικά ευρήματα μπορεί να δείξουν στικτές ασβεστώσεις στον εγκέφαλο ή και αφαλάτωση των οστών.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Η οξεία τετανία που συνοδεύεται από συριγμό και παράλυση των φωνητικών χορδών, μπορεί να προκαλέσει οξεία αναπνευστική απόφραξη και να απαιτήσει τραχειοστομία. Η βαριά υπασβεστιαιμία μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια. Αν ο υποπαραθυρεοειδισμός εμφανισθεί νωρίς κατά την παιδική ηλικία, μπορεί να οδηγήσει σε διακοπή της οστικής και διανοητικής ανάπτυξης.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Επείγουσα θεραπεία οξείας κρίσεως – συμβαίνει μετά από εγχείρηση. Η θεραπεία συνίσταται στη διατήρηση ανοιχτών αεροφόρων οδών και στη βραδεία χορήγηση αλάτων ασβεστίου ενδοφλεβίως. Στη συνέχεια συνεχίζεται η χορήγηση αλάτων ασβεστίου από το στόμα, παράλληλα με τη χορήγηση σκευασμάτων βιταμίνης D. Ο έλεγχος των σπασμών μπορεί να γίνει με τη χορήγηση φαινυτοΐνης ή φαινοβαρβιτάλης.

Συντηρητική αγωγή – δίαιτα πλούσια σε ασβέστιο και φτωχή σε φωσφόρο, χορήγηση από το στόμα αλάτων ασβεστίου, συνχορήγηση βιταμίνης D είναι η βάση της θεραπείας. Προσοχή απαιτείται στη χορήγηση διουρητικών : οι φαινοθειαζίδες μπορεί να προκαλέσουν δυστονίες, ενώ οι φουροσεμίδη επιδεινώνει την υπασβεστιαιμία.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Είναι καλή εφόσον η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα. Συνήθως ο καταρράκτης, οι οδοντικές αλλοιώσεις και οι αποτιτανώσεις στον εγκέφαλο είναι μόνιμες βλάβες. Πρόβλημα δημιουργείται με τη συνεργασία του ασθενούς με χρόνιο υποπαραθυρεοειδισμό καθ’ότι η θεραπεία είναι κουραστική και πολυδάπανη.