Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι σύνδρομα που προκαλούνται από την υπερβολική συσσώρευση αυξητικής ορμόνης στον οργανισμό. Αν αυτό συμβεί πριν από το τέλος της αναπτύξεως των οστών, δηλαδή πριν από το τέλος της εφηβείας, προκαλείται γιγαντισμός. Αν συμβεί αργότερα, εμφανίζεται υπερανάπτυξη των μαλακών ιστών και των τελικών σκελετικών δομών και το σύνδρομο καλείται μεγαλακρία.
Θα πρέπει να σημειωθεί, ότι η αυξητική ορμόνη έχει την ιδιότητα να δρα μέσω μεσολαβητών, που παράγονται στο ήπαρ και καλούνται σωματομεδίνες. Καταστάσεις, όπως είναι η ηπατική ανεπάρκεια, έχουν ως αποτέλεσμα μειωμένη παραγωγή σωματομεδινών και κατά συνέπεια μειωμένη δράση της αυξητικής ορμόνης.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ

Το πιο συχνό αίτιο είναι το καλόηθες αδένωμα της υποφύσεως. Σπανιότερα, η εμφάνιση του συνδρόμου συνδυάζεται με την παραγωγή αυξητικής ορμόνης από έκτοπη θέση : από τους παραθυρεοειδείς αδένες ή το πάγκρεας στα πλαίσια της πολλαπλής ενδοκρινικής αδενωμάτωσης τύπου 1, ή από όγκους όπως είναι τα βρογχικά ή τα εντερικά καρκινοειδή, ή τα αδενώματα των νησιδίων του παγκρέατος ή των πνευμόνων.

ΚΛΙΝΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Τα συμπτώματα χωρίζονται σε τρεις μεγάλες ομάδες : Σ’αυτά που προκαλούνται από την ύπαρξη του υποφυσιακού αδενώματος και είναι κεφαλαλγία και διαταραχές των οπτικών πεδίων, διπλωπία και λήθαργος. Σ’ αυτά που προκαλούνται από τη συμπίεση των άλλων ορμονοπαραγωγών κυττάρων και κυρίως αυτών που παράγουν γοναδοτροπίνες και είναι διαταραχές στη λίμπιντο και στην έμμηνο ρύση. Και σ’ αυτά που προκαλούνται από την δράση της αυξητικής ορμόνης. Κατά το γιγαντισμό έχουμε συμμετρική ανάπτυξη χωρίς χαρακτηριστικό προσωπείο. Στην μεγαλακρία έχουμε υπέρμετρη ανάπτυξη των μαλακών μορίων και των σπλάχνων. Έτσι έχουμε επιμήκυνση των άκρων χειρών (χέρια σαν σκαπάνη), των άκρων ποδών, της κάτω γνάθου. Η γλώσσα και τα σπλάχνα είναι μεγάλα. Ο μεγαλακρικός ασθενής συνήθως πηγαίνει στον ιατρό, επειδή απότομα άρχισε να φορά μεγαλύτερο νούμερο παπούτσι, ή δακτυλίδι, ή παρατήρησε στον καθρέπτη το διάστημα ανάμεσα στα δόντια του να μεγαλώνει. Το δέρμα είναι έντονα λιπαρό, μπορεί να υπάρχει έντονη υπεριδρωσία και η φωνή είναι βαθιά και βραχνή. Στις μακρόχρονες περιπτώσεις εμφανίζεται σακχαρώδης διαβήτης, βρογχοκήλη και ανώμαλη έκκριση γάλακτος.

ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ

Αύξηση των επιπέδων ασβεστίου και ανόργανου φωσφόρου του ορού είναι συχνά ευρήματα. Η υπεργλυκαιμία, η γλυκοζουρία και η αντίσταση στην ινσουλίνη είναι άλλες συχνές εκδηλώσεις. Οι υπόλοιπες ορμόνες της υποφύσεως είναι φυσιολογικές ή ελλατωμένες. Τα επίπεδα της σωματομεδίνης C έχει βρεθεί ότι είναι αξιόπιστος δείκτης της δραστηριότητας της νόσου.

ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση θα στηριχθεί στην κλινική εικόνα, στα αυξημένα επίπεδα αυξητικής ορμόνης στον ορό και στην ειδική ακτινολογική εικόνα. Η ακτινολογική εκτίμηση του τουρκικού εφιππίου θα αποκαλύψει την ύπαρξη όγκου. Ο πλήρης οστικός έλεγχος του σώματος θα καταδείξει την ύπαρξη πάχυνσης του κρανίου και των μακρέων οστών, διεύρυνση των μετωπιαίων κόλπων, πλήθος από οστικές άκανθες (οστεόφυτα), θυσάνωση των τελικών φαλάγγων των δακτύλων και των ποδιών και πάχυνση των περιβάλλοντων μαλακών μορίων (ιδίως της φτέρνας). Τα οπτικά πεδία, επί υπάρξεως μεγάλου όγκου, είναι διαταραγμένα.

ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση επί πλήρους συνδρόμου είναι σχετικά εύκολη. Μεγάλη βοήθεια μπορεί να προσφέρει η εξέταση διαδοχικών φωτογραφιών του ασθενούς κατά διάφορες χρονικές στιγμές.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Πίεση του όγκου στα γύρω όργανα, επιπλοκές από το σακχαρώδη διαβήτη, καρδιακή ανεπάρκεια. Μπορεί να εμφανισθούν μυοπάθεια, ριζιτικά ενοχλήματα και συμπίεση νωτιαίου μυελού από μεγάλους μεσοσπονδυλίους δίσκους και σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Αφαίρεση του όγκου με χειρουργική επέμβαση. Η ακτινοβολία βοηθά στον περιορισμό του όγκου. Η χορήγηση βρωμοκρυπτίνης θεωρείται ότι έχει ευεργετικά αποτελέσματα. Όταν έχουμε χαμηλές τιμές των άλλων υποφυσιακών ορμονών, χορηγείται θεραπεία υποκατάστασης.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Εξαρτάται από την ηλικία εμφάνισης της νόσου και κυρίως από την καθυστάρηση ή όχι έναρξης της θεραπείας. Ο σακχαρώδης διαβήτης και οι οστικές εκδηλώσεις μπορεί να παραμείνουν παρά την αφαίρεση του όγκου. Ο πιο μεγάλος κίνδυνος προέρχεται από τις καρδαγγειακές εκδηλώσεις.

Διαβάστε επίσης

• Το μυστικό για να δείχνετε 7 χρόνια νεώτεροι
• Καθυστέρηση της σωματικής ανάπτυξης