Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Σπάνιος, συνήθως καλοήθης όγκος του παγκρέατος, ο οποίος προέρχεται από τα β-κύτταρα των νησιδίων Langerhans του παγκρέατος που παράγουν την ινσουλίνη.

Παθογένεια

Τα ινσουλινώματα αποτελούν τα 3/4 των ενδοκρινών όγκων του παγκρέατος. Η συχνότητά τους είναι 1/250.000 άτομα. Στα 3/4 των περιπτώσεων πρόκειται για καλοήθη μονήρη αδενώματα. Τα 3/4 επίσης είναι κάτω των 3 εκατοστών.

Μονήρεις κακοήθεις όγκοι εμφανίζονται σε ποσοστά μικρότερα του 6%, ενώ είναι δυνατόν να παρουσιαστούν και σαν πολλαπλοί κακοήθεις όγκοι.

Ο μέσος όρος ηλικίας διάγνωσης είναι τα 50 έτη. Εξαίρεση αποτελούν οι περιπτώσεις στις οποίες οι ασθενείς εμφανίζουν ινσουλίνωμα στα πλαίσια πολλαπλού ενδοκρινικού νεοπλασματικού συνδρόμου (ΜΕΝ), οπότε η ηλικία εμφάνισης είναι γύρω στα 25 έτη. Το 60% των ασθενών είναι γυναίκες.

Τα ινσουλινώματα παράγουν ινσουλίνη με αποτέλεσμα να προκαλούν υπογλυκαιμία, η οποία μπορεί να αποβεί πολλές φορές μοιραία, παρά την καλοήθη φύση του όγκου.

Πρόληψη

Δεν είναι δυνατή.

Κλινική εικόνα

Λόγω της μεγάλης παραγωγής ινσουλίνης από τον όγκο προκαλείται υπογλυκαιμία που εκδηλώνεται με τα λεγόμενα “νευρογλυκοπενικά” συμπτώματα, (από το κεντρικό και το αυτόνομο νευρικό σύστημα), που είναι:

– Διπλωπία, θόλωση της όρασης
– Αίσθημα παλμών
– Αδυναμία
– Σύγχυση
– Περίεργη συμπεριφορά
– Σπασμοί
– Κώμα

Τα συμπτώματα αυτά προκαλούνται συνήθως σε κατάσταση νηστείας, ή 5 και περισσότερες ώρες μετά το γεύμα. Επιδεινώνονται με τη σωματική κόπωση ή τη λήψη οινοπνεύματος.

Διάγνωση

Η διάγνωση κλινικά βασίζεται στην “τριάδα του Whipple” που είναι:
– Συμπτώματα υπογλυκαιμίας που εμφανίζονται όταν ο ασθενής είναι νηστικός.
– Υπογλυκαιμία, δηλαδή γλυκόζη αίματος κάτω από 50mg/dl κατά τη διάρκεια των επεισοδίων.
– Ανακούφιση των συμπτωμάτων με χορήγηση γλυκόζης και αύξηση του επιπέδου της στο αίμα.

Εργαστηριακά ευρήματα
– Αύξηση των επιπέδων της ινσουλίνης του αίματος
– Αύξηση του C-πεπτιδίου (δείκτης αυξημένης παραγωγής ινσουλίνης και προ-ινσουλίνης) στο αίμα
– Αρνητικός έλεγχος λήψης σουλφονυλουρίας

Αν διαπιστωθούν τα παραπάνω, το επόμενο διαγνωστικό βήμα είναι η εισαγωγή σε νοσοκομείο και η διενέργεια δοκιμασίας νηστείας για 48-72 ώρες με λήψη μόνο νερού και μέτρηση γλυκόζης και ινσουλίνης σε τακτά χρονικά διαστήματα.

Απεικονιστικές μέθοδοι
– Υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία με ή χωρίς σκιαγραφικό
– Μαγνητική τομογραφία κοιλίας, μαγνητική αγγειογραφία, μαγνητική χολαγγειο-παγκρεατογραφία (MRCP) είναι οι πιο ευαίσθητες μέθοδοι.

Αντιμετώπιση

– Αφού αποκλεισθούν άλλα αίτια που μπορεί να προκαλέσουν υπογλυκαιμία, η αντιμετώπιση γίνεται με χειρουργική εξαίρεση του όγκου, που στις καλοήθεις περιπτώσεις ισοδυναμεί με πλήρη θεραπεία.

– Σε περιπτώσεις κακοήθων ινσουλινωμάτων που κρίνονται ανεγχείρητα, χρησιμοποιούνται διάφορα φάρμακα σε μια προσπάθεια μείωσης της έκκρισης ινσουλίνης, όπως:
· Διαζοξείδη (μόνη ή σε συνδυασμό με υδροχλωροθειαζίδη)
· Σωματοστατίνη
· Φαινυτοΐνη, βεραπαμίλη

– Σε μεταστατική νόσο η πορεία μπορεί να είναι πολύ βραδεία. Διάφορες χημειοθεραπευτικές ουσίες έχουν χρησιμοποιηθεί σε τέτοιες περιπτώσεις κακοήθων ινσουλινωμάτων.