Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Λόγω της στένωσης της αορτής (ο αυλός μπορεί να φτάνει τα 1-2mm) δημιουργείται μια διαφορά πιέσεως μέχρι και πάνω από 30mmHg μεταξύ του προ και του μεταστενωτικού τμήματος της αορτής. Αποτέλεσμα αυτού είναι ότι στο άνω ήμισυ του αίματος που αρδεύεται από το προστενωτικό τμήμα συνήθως υπάρχει υπέρταση ενώ στο κάτω ήμισυ η συστολική πίεση και η κυκλοφορία είναι μειωμένες. Ετσι αναγκαστικά δημιουργείται έντονη παράπλευρη κυκλοφορία μέσα από άλλα αγγεία. Στην περίπτωση μάλιστα που συνυπάρχει και ανοικτός αρτηριακός πόρος με αυξημένη την πίεση της πνευμονικής μπορεί να υπάρχει κάι κυάνωση στο κάτω ήμισυ του σώματος.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Το 25% των ασθενών ζούν φυσιολογικά. Το υπόλοιπο 75% όμως αν υπερβεί την ηλικία των 2 ετών και δεν χειρουργηθεί έχει ένα μέσο όρο ζωής 35 έτη. Ο θάνατος συνήθως οφείλεται σε μία από τις επιπλοκές.

Κλινική εικόνα

Μέχρι τον πρώτο ή δεύτερο χρόνο ζωής η κλινική εικόνα κυριαρχείται από εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας με δύσπνοια, καχεξία και οίδημα των κάτω άκρων. Μετά τον πρώτο χρόνο επειδή πλέον έχει αναπτυχθεί παράπλευρη κυκλοφορία που ανακουφίζει την κατάσταση η εικόνα είναι πολύ ηπιότερη. Μάλιστα σε μερικούς ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας η διάγνωση γίνεται τυχαία σε εξέταση λόγω του ότι η στένωση του ισθμού της αορτής ήταν εως τότε ασυμπτωματική. Βασικά στοιχεία που συνθέτουν την κλινική εικόνα είναι η υπέρταση στα άνω άκρα και η δυσαναλογία της έντασης του σφυγμού ανάμεσα στα άνω και κάτω άκρα.

Διάγνωση

Η διάγνωση τίθεται αρχικά με την διαπίστωση των ευρημάτων από την διαφορά της αρτηριακής πίεσης και του σφυγμού σε συνδυασμό με το φύσημα που επεκτείνεται και στη ράχη ή στα μεσοπλεύρια διαστήματα. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα δείχνει υπερτροφία της αριστερής κοιλίας. Το υπερηχογράφημα εντοπίζει την ισθμική στένωση της αορτής. Η διάγνωση όμως επιβεβαιώνεται με την αγγειογραφία της αορτής (αορτογραφία). Στην συγκεκριμένη πάθηση πολύ χρήσιμη μπορεί να είναι η ακτινογραφία θώρακος όπου το κάτω χείλος των πλευρών εμφανίζεται διαβρωμένο από τις μεσοπλευρικές αρτηρίες που, ως αγγεία που συνεισφέρουν στην παράπλευρη κυκλοφορία, διογκώνονται «τρώγοντας» το κάτω χείλος των πλευρών.

Αντιμετώπιση

Η αντιμετώπιση είναι πάντα χειρουργική με εκτομή του στενωμένου τμήματος της αορτής. Καλύτερη ηλικία είναι 8 έως 12 ετών εκτός και εάν νωρίτερα εμφανισθούν επιπλοκές, βαριά υπέρταση ή καρδιακή ανεπάρκεια. Μετά την επέμβαση η αρτηριακή υπέρταση παραμένει στο 25% των ασθενών ειδικά σε αυτούς που χειρουργήθηκαν μεγαλύτεροι των 25 ετών.

ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

Μπορεί να συμβεί διαχωριστικό ανεύρυσμα της αορτής ή και ρήξη αυτής, εγκεφαλική αιμορραγία ή λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα.

Διαβάστε επίσης

• Διαδερμική μέθοδος αντιμετώπισης των ανευρυσμάτων της αορτής
• Νέα μέθοδος αντιμετώπισης ανευρύσματος κοιλιακής αορτής
• ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΑΟΡΤΗΣ
• ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ ΑΟΡΤΗΣ