Άλλες ονομασίες

Ανοικτός βοτάλειος πόρος, PDA (Patent Ductus Arteriosus)

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι η αντικανονική παραμονή ανοιχτού του αρτηριακού πόρου, ενός δηλαδή, αγγείου που παρακάπτει την κυκλοφορία στους πνευμονες μετά την γέννηση.

Παθογένεια

Κατά την διάρκεια της εμβρυϊκής ζωής επειδή οι πνεύμονες δεν λειτουργούν το αίμα δεν φτάνει σε αυτούς, παρακάπτεται μέσω του αρτηριακού (βοτάλειου) πόρου. Αυτός ο πόρος παύει να λειτουργεί μετά την γέννηση και αποφράσσεται.

Σε αυτή τη συγγενή καρδιοπάθεια ο πόρος παραμένει ανοικτός και έτσι υπάρχει διαφυγή αίματος από την αορτή (συστηματική κυκλοφορία) προς την πνευμονική αρτηρία (πνευμονική κυκλοφορία). Ετσι προκαλείται υπερφόρτηση όγκου στις δεξιές κοιλότητες και διάταση αυτών ενώ παράλληλα υπερτρέφεται και διατείνεται και η αριστερή κοιλία. Σταδιακά αναπτύσσεται και εδώ σύνδρομο Eisenmenger.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Ο μικρός ανοικτός αρτηριακός πόρος δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής αν και αυξάνει τον κίνδυνο λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας. Ο μέτριος ή μεγάλος ανοικτός αρτηριακός πόρος όμως επιβαρύνει πολύ την καρδιακή λειτουργία.

Κλινική εικόνα

Σταδιακά αναπτύσσεται πνευμονική υπέρταση οπότε εξελίσσεται σε σύνδρομο Eisenmenger (κυάνωση και πληκροδακτυλία, ειδικά κάτω άκρα, εικόνα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας). Επίσης ο πίδακας αίματος από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία προκαλεί βλάβες σε αυτήν με αποτέλεσμα να γίνουν ο πυρήνας λοίμωξης και πολλαπλών πνευμονικών εμβολών.

Διάγνωση

Γίνεται από την ακρόαση όπου υπάρχουν ειδικά ευρήματα και το υπερηχογράφημα που δείχνει την υπερτροφία των αριστερών κοιλοτήτων. Τελικά όμως η διάγνωση επιβεβαιώνεται με καθετηριασμό της καρδιάς όπου εκτιμάται και ο βαθμός της παθήσεως, μετά από μέτρηση πιέσεων και οξυγόνωσης αίματος.

Αντιμετώπιση

Οταν η διάγνωση γίνει νωρίς παιδιά συνιστάται άμεση χειρουργική αντιμετώπιση με περίδεση του πόρου και χαμηλή περιεγχειρητική θνησιμότητα (< 0.5%). Εάν όμως αναπτυχθεί πνευμονική υπέρταση τότε αυξάνεται η θνησιμότητα με αύξηση έως το 100% σε σύνδρομο Eisenmenger.

Μετά το τεσσαρακοστό έτος και εφ’ όσον ο ασθενής είναι ασυμπτωματικός υπάρχει πολύ καλή πρόγνωση, οπότε και είναι δυνατόν να αποφευχθεί η χειρουργική επέμβαση.

Τέλος λόγω της προδιάθεσης για λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα θα πρέπει αυτοί οι ασθενείς να λαμβάνουν χημειοπροφύλαξη πριν από κάθε έστω και μικρή χειρουργική επέμβαση.