Άλλες ονομασίες

DCM, Dilated cardiomyopathy

Σύντομη περιγραφή – ορισμός

Είναι ένα σύνδρομο αγνώστου αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από διάταση των καρδιακών κοιλοτήτων και δυσλειτουργία της μίας ή και των δύο κοιλίων της καρδιάς.

Παθογένεια

Η αιτιολογία παραμένει άγνωστη αν και έχουν διατυπωθεί τρείς κυρίως θεωρίες ως προς το γενεσιουργό αίτιο : οικεγενείς και κληρονομικοί παράγοντες, ιογενής μυοκαρδίτιδα και άλλοι κυτταροτοξικοί παράγοντες (όπως το αλκοόλ) και ανοσιολογικοί μηχανισμοί. Τελευταία πάντως ολοένα και περισσότερες μελέτες επιβεβαιώνουν την άμεση σχέση της πάθησης με το DNA και τις χρωμοσωμιακές ανωμαλίες. Ιδιαίτερη αναφορά πρέπει να γίνει σε μία ειδική μορφή διατατικής μυοκαρδιοπάθειας την μυοκαρδιοπάθεια της κύησης η οποία συνήθως υποχωρεί μόνη της σε εβδομάδες ή μήνες μετά την κύηση αλλά επανεμφανίζεται σε νέα εγκυμοσύνη.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ

Συνήθως υπάρχει μεγάλη διάταση των 4 κοιλοτήτων της καρδιάς με προεξέχουσα την διάταση των κοιλών. Συχνά η καρδιά ζυγίζει πάνω από 600gr. Πολλές φορές μέσα στις κοιλότητες αναπτύσσονται θρόμβοι οι οποίοι μπορούν να αποσπασθούν και να προκαλέσουν πνευμονικές ή περιφερικές αρτηριακές εμβολές.

Κλινική εικόνα

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου είναι εκδηλώσεις καρδιακής ανεπάρκειας λόγω μείωσης καρδιακής παροχής και συμφόρησης του πνευμονικού αγγειακού δικτύου. Συγκεκριμένα οι ασθενείς παρουσιάζουν αδυναμία, κόπωση, ανικανότητα προς άσκηση, δύσπνοια ηπατομεγαλία, οιδήματα στα κάτω άκρα, στηθάγχη και τέλος οξύ πλευριτικό άλγος συνέπεια πνευμονικής εμβολής ή κοιλιακό άλγος σαν συνέπεια της ηπατομεγαλίας ή εμβολής σε σπλαχνικό αγγείο. Χαρακτηριστικό της κλινικής εικόνας είναι η σταδιακή εγκατάσταση των συμπτωμάτων αυτών.

Το ηλεκτροκαρδιογράφημα συχνά δείχνει φλεβοκομβική ταχυκαρδία, παθολογικά κύματα Q νεκρώσεως και διάφορες αρρυθμίες με συχνότερη την κολπική μαρμαρυγή στο 25%.

Η ακτινογραφία θώρακος δείχνει μεγαλοκαρδία και συμφόρηση των πνευμόνων.

Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι η βασικότερη διαγνωστική εξέταση γιατί πέρα από τις μετρήσεις των διατεταμένων κοιλοτήτων μας δίνει πληροφορίες και γαι την μειωμένη συσταλτικότητα του μυοκαρδίου και για την ύπαρξη ή μή ενδοκοιλοτικών θρόμβων.

Ο στεφανιογραφικός έλεγχος όπως και το σπινθηρογράφημα με θάλλιο είναι χρήσιμα γιατί αφ’ ενός επιβεβαιώνουν την διάγνωση και αφ’ ετέρου αποκλείουν την στεφανιαία νόσο ως αιτία (τότε θα επρόκειτο για ισχαιμική μυοκαρδιοπάθεια και όχι για διατατική μυοκαρδιοπάθεια αγνώστου αιτιολογίας).

Διάγνωση

Η διάγνωση τίθεται από την κλινική εικόνα την α/α θώρακος, την στεφανιογραφία και κυρίως το υπερηχογράφημα.

Αντιμετώπιση

Η αγωγή είναι αυτή της καρδιακής ανεπάρκειας με αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοστατίνης, διουρητικά, δακτυλίτιδα και ινότροπα. Σε ιδιαίτερα διατεταμένες κοιλότητες με χαμηλό κλάσμα εξώθησης (<30%) και ιστορικό θρομβοεμβολικών φαινομένων απαραίτητη είναι η προσθήκη αντιπηκτικών. Τέλος εάν παρά τα παραπάνω ο ασθενής παραμένει συμπτωματικός σε ηρεμία τότε θα πρέπει να γίνει σκέψη για μεταμόσχευση καρδιάς με καλά σχετικά αποτελέσματα (πενταετής επιβίωση >70%). Τέλος, αν συνυπάρχουν κακοήθεις κοιλιακές αρρυθμίες ενίοτε κρίνεται απαραίτητη και η προσθήκη εμφυτεύσιμου απινιδωτή.

ΠΡΟΓΝΩΣΗ

Από την εμφάνιση των συμπτωμάτων η διάρκεια ζωής είναι από 6 μήνες εως μερικά έτη.

Διαβάστε επίσης

• Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια της Γάτας
• Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια της Γάτας
• ΠΕΡΙΟΡΙΣΤΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ
• ΥΠΕΡΤΡΟΦΙΚΗ ΜΥΟΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΑ